Эозинофильный васкулит


Клиническая картина:

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.


  • Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
  • Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
  • Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
  • Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
  • Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
  • Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Источник: www.eurolab.ua

Помимо неспецифических проявлений, которые наблюдаются и в случае узелкового периартериита (это состояние лихорадки, утрата аппетита, похудение и недомогание), основным симптомом является нарушение функционирования легких. Вследствие этого начинается бронхиальная астма в тяжёлой форме, а также возникают затемнения в лёгких, которые одтсверждаются на рентгене легких, которые зачастую быстро исчезают – летучие ЭЛИ.

Среди основных симптомов патологии – синдром ГРБ, который обычно является предшественником появления клинических признаков системного васкулита. Также часто наблюдается присоединение инфекционных патологий лёгких с последующим развитием бронхиальной астмы инфекционно-зависимого типа, а также бронхоэктатического заболевания. Легочные инфильтраты наблюдаются у 2/3 пациентов с синдромом. Примерно у трети пациентов диагностируют плеврит с увеличением количества эозинофилов в плевральной жидкости.

При поражении органов ЖКТ начинают появляться болевые ощущения в животе, а также диарея и, в редких случаях, кровотечение. Развитие этих симптомов провоцируется либо эозинофильным гастроэнтеритом, либо васкулитом кишечной стенки. Последнее заболевание может стать причиной перитонита, сквозного разрушения кишечной стенки либо непроходимости кишечника.

Клинические проявления сердечных нарушений возникают у 1/3 всех пациентов, но на аутопсии их обнаруживают в 62% случаев, а причиной смерти это становится в 23% случаев. Разнообразные изменения в показаниях ЭКГ наблюдаются примерно у половины пациентов. Примерно 1/3 всех случаев заболевания сопровождается развитием сердечной недостаточности либо перикардита в острой либо констриктивной форме. Изредка у больных наблюдают повышение АД и инфаркт миокарда.

Кожные заболевания наблюдаются у 70% пациентов – при СЧС это более частый симптом, чем при узелковом периартериите. Среди проявлений:


  • Геморрагическая сыпь;
  • Узлы на коже и под кожей;
  • Покраснение кожи;
  • Крапивница;
  • Микроабсцессы кожи;
  • Ретикулярное ливедо.

Заболевания почек наблюдаются реже всех прочих симптомов. При этом они протекают не так опасно, как в случае гранулематоза Вегенера либо узелкового периартериита. Примерно половина пациентов с синдромом страдает от очагового нефрита, который часто становится причиной артериальной гипертензии. У пациентов с антинейтрофильными антителами в плазме может развиваться некротизирующий гломерулонефрит.

Болезни суставов (такие, как полиартралгия или полиартрит) встречаются у половины всех больных с данным синдромом. Обычно у них развивается мигрирующий артрит непрогрессирующего типа, который затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. В некоторых случаях наблюдается миозит либо миалгия.

Источник: ilive.com.ua

Эозинофильный васкулитЭозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно систематизации Южноамериканского общества ревматологов (1994г.) относится к васкулитам с поражением сосудов маленького калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей.


Васкулит Чарга-Стросс встречается изредка, 1-2 варианта в год на миллион населения. Но, невзирая на маленький удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой энтузиазм в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. Сначала это связано с трудностью постановки диагноза на ранешних стадиях заболеванияБыло предпринято много попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Более общепризнанные диагностические аспекты заболевания приведены в таблице.

Аспекты диагностики заболевания Чарга-Стросс.
(Южноамериканская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Аспект*

Чувствительность

(%)

Специфика (%)

Число нездоровых

Астма

100

96,3

5**

Эозинофилия, более 10%

95

96,6

5

Моно — либо полинейропатия

75

79,8

4

Легочные инфильтраты

40

92,4

3

Синуситы

85.7

79,3

5

Эозинофилия тканей (по данным биопсии)


81,3

84,4

3

* наличие 4 и поболее всех признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и спецификой 99%.

** — число нездоровых в нашем наблюдении с наличием обозначенного аспекта

Главным проявлением заболевания является астма, нередко томного течения, что вынуждает докторов в ранешние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним соответствующим признаком является возникновение летучий инфильтратов легких. Рентгенологические конфигурации в легких при синдроме Чарга-Стросс нужно дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (традиционная и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Часто описываются эозинофильные плевриты — 3 — 29% случаев.

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. К примеру, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высочайшая частота окклюзии сосудов. У 66% таких нездоровых обнаруживаются венозные и/либо артериальные тромбозы на разных стадиях заболевания. Другие исследователи считают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение маленьких сосудов и индуцировать тромбообразование.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животике и диареей, панкреатитом, изредка кровотечением. Эти симптомы обоснованы как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и фактически васкулитом сосудов кишечного тракта. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением либо перфорацией кишечного тракта существенно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к погибели нездоровых.


Поражение сердца встречается часто и многие создатели обрисовывают в большей степени поражение перикарда, почаще в виде острого и констриктивного перикардита. Практически у всех нездоровых перикардит протекает клинически бессимптомно и находится при проведении ЭХО-КГ. Но, при синдроме Чарга-Стросс описываются и другие, более суровые поражения сердца — эозинофильный миокардит, коронарит с развитием инфаркта миокарда, рестриктивная кардиомиопатия и эндомиокардиальный фиброз. Рестриктивная кардиомиопатия в «окружении» полиорганной патологии, кроме синдрома Чарга-Стросс, просит исключения гиперэозинофильного синдрома (Леффлера), амилоидоза, саркоидоза, бронхогенной карциномы, Т-клеточной лимфомы.

Патология нервной системы выявляется у 80% нездоровых и почти всегда представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В базе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, в большей степени малоберцовых и локтевых нервишек, почаще с обеих сторон. Примерно у каждого 4-ого хворого возникают признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в чувственной сфере до геморрагического инфаркта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервишек встречается очень изредка и в главном представлено ишемией зрительного нерва.

Поражение почек встречаются пореже, чем другие проявления заболевания и носят, обычно, не выраженный нрав.
более обычным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного либо некротизирующего гломерулонефрита, в купе с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/либо нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически важной обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела конфигурации мочевого осадка в виде малозначительной протеинурии и гематурии, стремительно регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек фактически у всех пациентов остается размеренной.

Конфигурации кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются последним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все обилие кожных проявлений заболевания можно поделить на три категории: 1-ая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); 2-ая -геморрагические (45%) с спектром от маленьких петехий до больших пальпируемых экхимозов и 3-я — кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. 1-ые две категории кожных конфигураций связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а 3-я — с образованием традиционной эозинофильной гранулемы. Вероятны композиции разных кожных частей.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфическим диагностическим аспектом синдрома Чарга-Стросс. Следует отметить, что для эозинофильного васкулита более типично обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА).


При вовремя начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания подходящий. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость нездоровых на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев предпосылкой погибели являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной дефицитности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

В статье применены материалы статьи: Гордеев А.В., Мутовина З.Ю, Розанова И.В. Клиническая картина заболевания Чарджа-Стросса // Клиническая медицина.- 2005.- С. 55-60.

Источник: medicinoy.ru

Классификация[править | править код]

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание. Классификация определяется Chapel Hill Consensus Conference (CHCC). По результатам пересмотра классификации васкулитов 2012 года была предложена следующая номенклатура[2]:



Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012)
Васкулиты крупных сосудов
— Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
— Артериит Такаясу
Васкулиты сосудов среднего размера
— Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит
— Болезнь Кавасаки
Васкулиты мелких сосудов
ANCA-ассоциированные васкулиты
— Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
— Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса);
— Микроскопический полиангиит
Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов
— Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха),
— криоглобулинемический васкулит;
— Анти-GBM-болезнь;
— Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров
— Болезнь Бехчета;
— Синдром Когана;
Васкулиты отдельных органов
— Первичный ангиит ЦНС[3]
— Кожный лейкоциткластный ангиит
— Кожный артериит
— Изолированный аортрит
— Другие васкулиты
Васкулиты при системных заболеваниях
— Волчаночный васкулит
— Васкулит при саркоидозе
— Ревматоидный васкулит
— Другие васкулиты
Васкулиты вторичные
— Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C;
— Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B;
— Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
— Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
— Другие васкулиты

Определения основных нозологических форм системных васкулитов.[править | править код]

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

и ревматическая полимиалгия

Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.

Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Клиника[править | править код]

Особенности клинического течения ГПА

ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.

У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.

Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

Поражение почек отмечается у 80% пациентов.

Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.

Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.

Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии. 

Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).

Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.  

Особенности клинического течения МПА.

У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.

МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.

Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.

Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.

Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.

Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие  склерита и эписклерита.

Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным     сенсорно- моторным множественным мононевритом.

Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.  

Особенности клинического течения ЭГПА.

Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.

Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.

Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.

Для поражения органа зрения (30%) свойственны  склерит и эписклерит.

Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.

Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:

  • сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  • склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  • умеренная артериальная гипертензия;
  • протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.

АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть  дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни. 

Диагностика[править | править код]

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.

Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН,  имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.

Клинические показания для определения АНЦА включают:

  • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
  • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
  • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
  • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
  • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
  • затяжное течение синусита или отита
  • подскладочный стеноз гортани/трахеи
  • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
  • псевдотумор орбиты

Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.

Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

  • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
  • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.

2.2  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов. 

Лечение[править | править код]

Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • плазмафарез;
  • гемосорбцию;
  • противовоспалительные нестероидные препараты.

Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

  • индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
  • поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
  • лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

(Уровень доказательности Д): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.

            Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.           

Основные группы лекарственных препаратов:

Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА  и РПМ.

Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных. Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.

Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.

Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.

Плазмаферез  (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.

Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.

В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.

Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.

В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.

В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.

Другие лекарственные средства

Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.

Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп:

антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);

антикоагулянты (гепарин, варфарин);

вазодилататоры;

ингибиторы АПФ.

Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений:

·         геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);

(Уровень доказательности С): Показано тщательное обследование больных с персистирующей гематурией, ранее получавших терапию ЦФ в связи с высокой частотой развития опухолей мочевого пузыря.

·         пневмоцистная пневмония (ЦФ)— триметоприм/сульфаметоксазол 400/80 мг в сутки или 800/160 мг через день.

·         токсический эффект метотрексата— фолиевая кислота;

·         гастрит, язва желудка (ГК)— блокаторы H2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонного насоса;

·         остеопороз (ГК)— препараты кальция и витамина D, бисфосфонаты.

Без лечения васкулит и его разновидности могут повлечь за собой:

  • почечно-печеночную недостаточность;
  • легочные кровотечения;
  • абсцессы брюшной полости;
  • полинейропатию;
  • инвагинация кишечника.

См. также[править | править код]

  • Волчанка

Литература[править | править код]

  • Checkliste «Innere Medizin» 6. Auflage 2010 S.469
  • Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.

Источник: ru.wikipedia.org

Причины синдрома Чарга-Стросса

Аллергический гранулематоз, вероятно, вызывается сочетанием каких-то внешних и внутренних факторов, но наука до сих пор точно не знает, каких именно. Известно, что у людей с синдромом Чарга-Стросса иммунная система слишком бурно реагирует на чужеродные вещества. Вместо того чтобы просто ограждать организм от вредных бактерий и вирусов, агрессивный иммунитет больного поражает ткани собственного тела. Эта реакция вызывает воспаление сосудов во всех органах.

Есть данные, что у некоторых людей синдром Чарга-Стросса развивается после приема противоаллергического средства Монтелукаста. Эта болезнь может возникнуть у некоторых астматиков, переходящих с орального приема малых доз кортикостероидов на ингаляционные стероиды. Впрочем, эти данные западных экспертов остаются предметом дискуссии.

Факторы риска синдрома Чарга-Стросса

Нет возможности точно подсчитать, какой процент людей страдает синдромом Чарга-Стросса, но болезнь эта встречается редко. Несмотря на то, что у многих людей есть факторы риска, мало у кого из них развивается болезнь. Это еще раз подтверждает, что медицине далеко не все известно о причинах синдрома Чарга-Стросса.

Факторы риска включают:

1. Возраст. Возраст большинства больных 38-52 года. Синдром Чарга-Стросса редко встречается у детей и пожилых людей.

2. История астмы и аллергического ринита. Подавляющее большинство больных страдали одним из этих заболеваний, причем многие – в тяжелой форме.

Проявления синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса может проявляться самыми разнообразными симптомами.

У некоторых больных наблюдаются лишь незначительные проявления, у других болезнь может угрожать жизни.

Существует 3 фазы, или стадии болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке. Это особенно касается случаев, когда синдром Чарга-Стросса рано диагностировали и начали лечить.

1. Аллергическая стадия.

Она обычно является первой стадией, сопровождается следующими аллергическими реакциями:

— Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни.

— Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк.

— Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления.

2. Эозинофильная стадия.

Для синдрома Чарга-Стросса характерна гиперэозинофилия – резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов в крови и тканях приводит к повреждению клеток.

Симптомы этой стадии включают:
— Повышение температуры.
— Потеря массы тела.
— Астматические приступы.
— Слабость и утомляемость.
— Ночная потливость.
— Частый кашель.
— Боль в животе.
— Кровотечения в ЖКТ.

Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом.

3. Системный васкулит.

Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др.

Симптомы включают:

— Сыпь или язвы на коже.
— Боль и отечность суставов.
— Периферическая нейропатия.
— Сильная боль в животе.
— Диарея, тошнота и рвота.
— Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности.
— Кровохарканье.
— Сильная боль в груди.
— Нерегулярный пульс.
— Гематурия (кровь в моче).

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Не существует специфических анализов на синдром Чарга-Стросса. Симптомы этой болезни очень разнообразны, что затрудняет диагностику. Чтобы облегчить постановку диагноза,

Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса:

1. Эозинофилия.
2. Бронхиальная астма.
3. Нейропатия (поли- или мононейропатия).
4. Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене.
5. Наличие эозинофилов вне сосудов.
6. Проблемы с назальными пазухами (синусит).

Для диагностики синдрома Чарга-Стросса врач может использовать такие методы:

1. Анализ крови. Если иммунная система больного атакует собственное тело, то в крови можно обнаружить особые протеины – аутоантитела. Также анализ крови поможет установить содержание эозинофилов – важного маркера болезни.

2. Визуализация: компьютерная томография, МРТ и рентген. Эти методы используют, чтобы обнаружить аномалии в легких и синусах.

3. Биопсия пораженных тканей. Врач может взять небольшой кусочек пораженного органа для исследования под микроскопом.

Лечение синдрома Чарга-Стросса

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса.

Для лечения синдрома Чарга-Стросса применяют такие препараты:

1. Кортикостероидные гормоны. В США больным чаще всего назначают Преднизон. Врач может прописать высокие дозы этих гормонов, чтобы купировать симптомы как можно скорее.

2. Другие иммуносупрессоры. Для больных с незначительно выраженными симптомами Преднизона может быть достаточно. Другим больным могут потребоваться дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему – циклофосфамид или метотрексат.

3. Иммуноглобулины внутривенно. Ежемесячное введение иммуноглобулинов является наиболее безопасным способом лечения синдрома Чарга-Стросса. Но у этого метода есть 2 недостатка – он очень дорогой и не всегда эффективный. Введение иммуноглобулинов в США не относится к терапии первого ряда, а применяется для больных, которые не отвечают на другие препараты.

Советы для больных

Длительное лечение кортикостероидами – обычным средством против Чарга-Стросса – связано с большим количеством побочных эффектов.

Можно предпринять несколько шагов, чтобы свести их к минимуму:

1. Защитите свои кости. Котрикостероиды приводят к нарушению прочности костей. Принимайте достаточное количество кальция и около 2000 IU витамина D в день, чтобы защитить кости.

2. Здоровье опорно-двигательного аппарата зависит от Ваших регулярных тренировок и массы тела. Кроме того, больные на кортизоне склонны к набору веса, а вес – фактор риска сахарного диабета. Развивайте мышечную силу, контролируйте свой вес, бегайте трусцой – все это пойдет Вам на пользу.

3. Бросьте курить. Кроме того, что курение вызывает массу проблем со здоровьем, курение еще и усиливает некоторые побочные эффекты от медикаментов.

4. Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызвать повышение уровня сахара в крови, поэтому не нужно злоупотреблять сладким. Отдайте предпочтение здоровой диете с большим количеством овощей и фруктов, а также с минимальным содержанием животных жиров и сахара. Приобретите глюкометр и измеряйте уровень сахара регулярно.

5. Не пропускайте визиты к врачу. При синдроме Чарга-Стросса очень важно, чтобы врач постоянно наблюдал течение болезни, а также следил за возможными побочными эффектами от лекарств. Не игнорируйте посещения врача!

Осложнения синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса повреждает самые разные органы, включая легкие, сердце, кожу, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт и суставы. Без лечения заболевание может быть смертельным.

Возможные осложнения включают:

1. Повреждение периферических нервов.

2. Кожный зуд, изъязвление и присоединение инфекции.

3. Воспаление околосердечной оболочки (перикарда), сердечной мышцы (миокардит), а также сердечные приступы и развитие сердечной недостаточности.

4. Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с постепенной потерей фильтрующей способности почек, что ведет к почечной недостаточности.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.