Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика


Определение. Геморрагический васкулит (ГВ) – аллергическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха — аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов.

МКБ 10: D69.0 — Аллергическая пурпура

Этиология. Развивается на фоне бактериальных и вирусных инфекций, при лекарственной, пищевой, других формах аллергии, после вакцинации, укусов насекомых. Наибольший риск возникновения геморрагического васкулита у молодых мужчин с HLA Bw35.

Патогенез. Стимуляция иммунной системы некоторыми экзогенными и, возможно, эндогенными антигенами-аллергенами может сопровождаться появлением в крови избытка иммунных комплексов, образованных главным образом IgA, и в меньшей степени IgM и IgG. Иммунные комплексы фиксируются в сосудах, вызывая развитие воспаления с нарушением проницаемости сосудистой стенки и последующим геморрагическим синдромом.


почках в местах отложения иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент, возникает очаговая мезенхимальная пролиферация. Иммунные комплексы через С3-компонент комплемента активируют систему свертывания крови. По этой причине ГВ сопровождается диффузным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) с микротромбозом мелких сосудов. Чаще всего поражаются сосуды кожи, почек, кишечника.

Клиническая картина.

В клинической картине ГВ можно выделить следующие патологические явления:

  • лихорадка (сначала высокая, затем субфебрильная);

  • геморрагическая пурпура;

  • суставной синдром;

  • абдоминальный синдром;

  • гематурический нефрит;

  • ДВС-синдром.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, принято различать следующие клинические формы болезни:

  • кожная;

  • кожно-суставная;

  • абдоминальная;

  • почечная;

  • смешанная.

В соответствии с выраженностью проявлений и длительностью заболевания выделяются следующие варианты клинического течения:


  • молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;

  • острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;

  • затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;

  • рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;

  • хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски — красные «молодые» и зеленовато-желтые – «старые».

Первыми ощущениями больных являются боли в крупных суставах, в животе без определенной локализации, расстройства стула, головная боль. Температура тела вначале высокая, затем субфебрильная.

Геморрагии в первые дни заболевания могут отсутствовать или быть незначительными. Но затем они обязательно возникают в той или иной форме и различных локализациях у всех больных. Чаще встречается кожный геморрагический синдром. Геморрагии локализуются на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Они почти всегда симметричны, сопровождаются зудом, парастезиями. Геморрагии особенно выражены в местах, подвергающихся естественной травматизации — внутренняя поверхность предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов и др..


Кожные поражения могут быть разнообразными не только по локализации, но и по форме. В типичных случаях это кровоизлияния в виде мелкоточечной пурпуры, не бледнеющей при надавливании, располагающейся на эритематозно-макулезном фоне, иногда в сочетании с уртикарными волдырями, буллами, ангионевротическим отеком. В тяжелых случаях возможно появление диффузной эритемы с язвенно-некротическими изменениями. Геморрагические высыпания продолжаются около 2 суток и затем угасают. В стадии регрессии кожная сыпь становится багровой, а затем коричневой вследствие деградации внесосудистого гемоглобина. Возможно возникновение 3-4 последовательных волн геморрагической сыпи.

Суставной синдром может предшествовать кожным и абдоминальным проявлениям, но чаще развивается одновременно с ними. Поражаются крупные суставы – коленные, голеностопные. Гемартрозы обычно не возникают. В типичных случаях суставной синдром характеризуется нерезкими, летучими болями. Значительно реже поражение суставов бывает стойким, с выраженными, продолжительными артралгиями, гиперемией, отечностью околосуставных тканей. Обычно имеет место несоответствие между выраженностью болей в суставах и отсутствием объективных и рентгенологических признаков артропатии.

Абдоминальный синдром обусловлен возникновением геморрагий в кишечной стенке и брыжейке. Проявляется коликой, тошнотой, рвотой, слизисто-кровянистым стулом, меленой. При объективном исследовании живот может быть вздутым, болезненным при пальпации. Абдоминальный синдром обычно непродолжительный, редко длится более 1-3 дней. В отдельных случаях возможно появление симптомов угрожающих для жизни осложнений – кишечной непроходимости, перфорации кишечника с перитонитом.


Первичное острое поражение почек возникает на почве микротромбообразования в капиллярах клубочков. Проявляется гематурией. Может бесследно пройти через несколько дней. Однако почти в половине случаев через 2-4 недели после начала заболевания на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов у больных вновь формируется клиническая картина двустороннего поражения почек. Возникает острый, подострый или хронический иммуннокомплексный гломерулонефрит. Возможны гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный варианты этого заболевания. Тяжелый гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью обычно формируется в течение первого года болезни у лиц среднего и старшего возраста при рецидивирующем течении ГВ.

Сравнительно редко возникают поражения легких с легочными кровотечениями, головного мозга с кровоизлияниями в мозговых оболочках и острой церебральной симптоматикой. Отмечены случаи заболевания с асфиксией на почве ангионевротического отека гортани.


Диагностика. Для диагностики ГВ применяют манжеточный тест, который позволяет определить повышенную ломкость микрососудов. Больному на предплечье одевают манжетку, накачивают в нее воздух до максимального давления, при котором на лучевой артерии все еще ощущается пульс. Тест положительный, если через непродолжительное время на коже предплечья появляются точечные кровоизлияния. Повышенную травматизацию мелких сосудов можно выявить при сильном сдавлении пальцами руки складки кожи больного – симптом «щипка».

При биомикроскопии бульбарной коньюнктивы у больных с геморрагическим васкулитом выявляют сладж-феномен, микротромбообразование в капиллярах.

В крови небольшой и непостоянный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение СОЭ. В моче протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

При биохимическом исследовании сыворотки крови определяется повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена.

При иммунологическом исследовании выявляется высокое содержание иммунных комплексов, увеличение концентрации IgA, а при остром течении – иммуноглобулина IgM. Часто имеет место положительный тест на ревматоидный фактор, определяется высокий титр антистрептолизина-О.

Закономерно увеличивается в 2-3 раза содержание в плазме фактора Виллебранда, что определяет степень поражения сосудистого эндотелия – единственного места синтеза этого фактора.


При ректороманоскопии или колоноскопии выявляются точечные кровозлияния в слизистую толстой кишки.

Иммуногистологическое исследование биоптата кожи позволяет обнаружить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты вблизи отложений иммунных комплексов, содержащих IgA.

В разгар заболевания регистрируются лабораторные признаки нарушения гемокоагуляции вследствие развития ДВС-синдрома. Особенностью ДВС-синдрома у больных геморрагическим васкулитом, является слабо выраженная третья, гипокоагуляционная фаза.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.

Необходимо также исключить вторичный, симптоматический генез геморрагического васкулита. В первую очередь, как проявление паранеопластического синдрома.

Вторичный геморрагический васкулит часто может быть первым проявлением инфекционного эндокардита, минингита, сепсиса.


Геморрагические высыпания на коже могут быть сходными с таковыми у больных с тромбоцитопенией или тромбоцитастенией.

В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

Критерием дифференциальной диагностики суставного синдрома при геморрагическом васкулите, отличающим его от других заболеваний суставов, является отсутствие рентгенологической симптоматики поражения суставов.

В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

Для убедительной дифференциальной диагностики геморрагического васкулита от других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим диатезом, необходимо стремиться выполнить иммуногистологическое исследование биоптата кожи с целью выявления перивасакулярных лейкоцитарных инфильтратов и отложений IgA-содержащих иммунных комплексов.

План обследования.


  • Общий анализ крови.

  • Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина, белковые фракции.

  • Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, присутствие криоглобулинов, концентрация иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, тест на ревматоидный фактор, определение титра анти-О-стрептолизина.

  • Коагулограмма.

  • Общий анализ мочи.

  • Ректороманоскопия или колоноскопия при абдоминальном синдроме.

Лечение. Исключить аллергизирующие продукты питания и медикаменты. При абдоминальной форме заболевания голод несколько дней.

Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота. Первоначальная доза 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. При недостаточной эффективности такого лечения в течение 5-7 дней дозу гепарина следует увеличить до 30000-40000 ЕД/сутки.). При кожной форме гепарин вводят в течение 3 недель, при почечной – не менее 4-6 недель. Более эффективны препараты низкомолекулярного гепарина – фраксипарин, фрагмин. Они не вызывают агрегации тромбоцитов и эритроцитов. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).

Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 – 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 – 2-3 раза в день), клопидогрель.


С целью подавления избыточной тромбоцитарной агрегации и тромбозов мелких сосудов возможно применение ингибиторов тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов (ридогрель), блокаторов тромбиновых рецепторов (ванипрост), антогонистов рецепторов IIb/IIIa (интегрилин, тирофибан, абсиксимаб). Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита – до 6 месяцев.

Высокий эффект дает введение препарата сульфонового ряда – дапсона в дозе 50-100 мг 2 раза в день в сочетании с тренталом (пентоксифиллин) по 0.4 внутрь 3 раза в день циклами по 5-6 дней и перерывом между циклами 1 день до устранения симптомов васкулита. Для устранения зуда кожи можно использовать антигистаминные препараты – тавегил (по, 0.001 внутрь 2 раза в день утром и вечером), супрастин (по 0.025 внутрь 3 раза в день).

При появлении признаков ДВС синдрома с дефицитом антитромбина III необходимо капельно, а в тяжелых случаях струйно вводить свежезамороженную плазму (400-1200 мл) или кибернин – препарат антитромбина III.

В острый период показаны повторные сеансы плазмофереза для устранения из крови избытка иммунных комплексов.

При выраженном воспалении с высокой лихорадкой, мучительными артралгиями дополнительно назначают нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак-натрий по 0.025 внутрь 3 раза в день, индометацин по 0.025 внутрь 3 раза в день, пироксикам по 0.01 внутрь 1-2 раза в день.


При недостаточной эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов возможно применение преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами. Тяжело протекающие абдоминальные формы ГВ являются показанием к назначению преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2 недель.

Для эффективного лечения быстропрогрессирующей нефротической или смешанной форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами (метилпреднизолон 1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня подряд) и цитостатиками (циклофосфан 1000 мг 1 раз в день однократно вместе со вторым введением 1000 мг метилпреднизолона) в сочетании с ингибиторами АПФ (каптоприл по 0.025 внутрь 2 раза в день или лизиноприл по 2,5-5 мг 2 раза в день).

Возможны отрицательные влияния глюкокортикоидов у больных ГВ: повышение свертываемости крови, ингибиция фибринолиза, ухудшение микроциркуляции, усугубление ДВС-синдрома. Поэтому применение горомонов всегда должно быть обоснованным и сочетаться с достаточными дозами гепарина и антиагрегантов.

Всем больным с абдоминальной и почечной формами васкулита следует назначать антибиотики: азитромицин по 0.25 внутрь 2 раза день 6 дней подряд.

Следует помнить, что больным с ГВ могут оказаться противопоказанными многие медикаментозные средства. Это относится к антибиотикам, сульфаниламидам, комплексам витаминов, аминокапроновой кислоте и другим ингибиторам фибринолиза, препаратам кальция.

Перенесшим ГВ лицам противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами.

Прогноз. Прогноз при ГВ в целом благоприятный. При рецидивирующем течении заболевания возможно формирование иммуннокомплексного гломерунефрита, от прогрессирования которого будет зависеть дальнейший прогноз для жизни больного.

Источник: studfile.net

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

Немедикаментозное лечение геморрагического васкулита

В острый период  геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые — лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

  • лёгкая — удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;
  • средней тяжести — обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;
  • тяжёлая — высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям — активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

  • Антиагреганты — все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) — дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес — при лёгком течении; 4-6 мес — при среднетяжёлом; до 12 мес — при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.
  • Антикоагулянты — активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог — надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже — более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом — до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.
  • Глюкокортикостероиды — тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.
  • Цитостатики — тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина — при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.
  • Антибиотики — интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.
  • ВВИГ — тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. Чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение геморрагического васкулита

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

Показания к консультации других специалистов

  • Хирург — выраженный абдоминальный синдром.
  • ЛОР, стоматолог — патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.
  • Нефролог — Шенлейна-Геноха нефрит.

Источник: ilive.com.ua

МОДУЛЬ 2.

Болезни системы крови и эндокринной системы у детей

 

Тема 3

Геморрагические заболевания у детей

Гемофилия, тромбоцитопения и тромбоцитопатии у детей. Этиология Патогенез. Классификация. Диагностика. Дифференциальная диагностика с другими геморрагическими состояниями у детей. Лечения. Неотложная помощь при кровотечениях и геморрагических состояниях, требующих ликувашия. Прогноз.

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (ГВ) — болезнь Шенлейна—Геноха) — системное воспалительное заболевание с подавляющим поражением артериол, венул, капилляров и развитием микротромбоваскулита. Степень поражения и локализация определяют особенности клинических проявлений заболевания. Встречается у детей всех возрастных групп, несколько чаще у мальчиков.

 

Этиология ГВ до конца не определена. Многие авторы признают полиетиологичность заболевания. Отмечают связь его начала с перенесенными респираторными инфекциями вирусной и бактериальной (часто стрептококковой) природы, алергизирующим влиянием некоторых пищевых, медикаментозных, сывороточных и других антигенов. Возможно, много из них является факторами, которые провоцируют развитие болезни.

 

 

Патогенез ГВ изучен недостаточно. Нет сомнения, что в развитии заболевания основная роль принадлежит иммунологическим нарушением. ГВ — имунокомплексное заболевание, для которого характерный четко обнаружен развитие иммунологических реакций третьего типа за Gell и  и Сооmbs, — действие иммунных комплексов (ИК) в сочетании со связыванием комплемента. Отдельные компоненты последнего (С3а, С5-С7) предопределяют хемотаксис нейтрофилов и развитие воспалительной реакции, которая поддерживается медиаторами воспаления и лизосомальными ферментами (включая колагеназу, эластазу) нейтрофилов, которые фагоцитируют ИК.

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

Плацдармом развития иммунного воспаления является эндотелий сосудов микроциркуляторного русла. На фоне повышения проницаемости сосудистой стенки отмечают скопление тромбоцитов, гранулоцитов под пораженным эндотелием, в капиллярной сетке — сгустки, которые содержат агрегированые тромбоциты, фибрин, ИК, развитие воспалительных изменений (микротромбоваскулит, ендотелит, капилярит) с лимфогистиоцитарной реакцией. Характерным является синдром множественного микротромбирования сосудов, подобный хроническому ДХСТ-синдрому. От последнего он отличается, в частности отсутствием II и III фаз, которые проявляются генерализованою кровотечением. Геморрагические симптомы при ГВ предопределены дезорганизацией и некротическими изменениями сосудистой стенки, а не тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, как при "классическом" ДХСТ-синдроме. В сыворотке крови больных обнаруживают повышенное содержание ИgА и ЦИК, которые также имеют ИgА в антигенном составе. Допускается, что под воздействием этиологического агента ИgА приобретает свойства аутоантигену, который индуктирует продукцию соответствующих аутоантител и формирования ИК.

Данные о наличии аутоантител к цитоплазме нейтрофилов в результате их повреждения этиологическим фактором. Это осложняет характер имунопатологических нарушений и повреждений тканей и органов.

На фоне нарастания гипоксии наступает осложнение метаболических сдвигов, ацидоза, который поддерживает нарушение реологических свойств крови и гемостазу со снижением активности противосверточной системы. Самые тяжелые изменения наблюдают при молниеносной форме ГВ, а также у больных с острым течениеом и высокой активностью абдоминальной формы, когда развивается ДВС-синдром.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения характеризуются наличием деструктивных, деструктивно-производительных и производительных артериолитов, капиляритов, венулитов. Относительно редко поражаются артерии мелкого и среднего калибра, а в магистральных сосудах иммунное воспаление отмечают в основном в vasa vasorum.

Патологические изменения локализуются преимущественно в микрососудах кожи, суставов, пищеварительного тракта и почек. При этом обнаруживают последовательное развитие процессов мукоидного отека, фибринозных изменений, инфильтративно-пролиферативных клеточных реакций, склероз стенок сосудов с сужением их диаметра. Повышена сосудистая и тканевая проницаемость, нарушения микроциркуляции и реологичних свойств крови приводят к кровоизлиянию вплоть до развития некроза тканей. Микроваскулиты кожи могут быть ограниченными, а у больных с тяжелой формой ГВ характеризуются распространенным генерализованным характером.

Некротические и язвенные поражения могут осложняться вторичной инфекцией. В суставных сумках отмечают поражение терминальных сосудов, которые за своими характеристиками не отличаются от васкулита кожи. Отек и геморагии в основном ограничиваются периартикулярными тканями: суставные хрящи и костная ткань интактные; синовиальная жидкость прозрачная, но иногда бывает с небольшой примесью эритроцитов.

В результате поражения кровеносных сосудов пищеварительного тракта на разных его участках (глотка, пищевод, желудок, тонкая и толстая кишки) отмечают геморрагические и язвенно-некротические изменения. Больше всего их на начальных и конечных отделах тонкой кишки. Некротические и язвенные изменения слизевой оболочки могут распространяться на мускульный слой и серозный покров, который ведет к развитию фибринозно-гнойного перитонита.

В печени и поджелудочной железе обнаруживают мелкое подкапсульное кровоизлияние. Имеются очаговые васкулиты, которые находят при микроскопии.

Почечная патология у больных  ГВ нередко является основным и самым тяжелым клиническим проявлением болезни. Патоморфологический при остром гломерулонефрите выражен интракапилярные изменения в виде очаговой или диффузной пролиферации эндотелия сосудистых петель, клеток мезангия, фибриноидный некроз и тромбоз капиллярных петель. В случае подострого (злокачественного) протекания гломерулонефрита находят сочетание интракапилярных изменений с производительными экстракапиллярными изменениями в виде активной пролиферации подоцитов капсулы с формированием полумесяцев. В части капилляров пораженных гломерул развивается тромбоз и некроз, наблюдают васкулиты в интерстиций почек, дистрофию канальцев. При хроническом гломерулонефрите в клубочках почек преобладают пролиферативные и фибррпластичные процессы.

Микроваскулиты обнаруживают в разных отделах нервной системы. Они чаще не вызывают тяжелых поражений в результате незначительной очаговой распространенности.

Диффузное поражение микрососудов головного мозга является причиной многочисленного кровоизлияния и очагов размягчения, разных за интенсивностью и величиной. Подобные изменения возникают и в спинном мозге, их клиническое определяют как сосудистый менингоэнцефалит. В легких чаще возникают капиляриты межальвеолярных перегородок. Очаговые микроваскулиты в миокарде обычно не приводят к значительным повреждениям и кардиальной симптоматике. Но при геморрагическом гиперергическом панартериите коронарных артерий отмечают значительную ишемию. В тканях селезенки и лимфатических узлов находят микроваскулиты и микроплазмоцитарную клеточную реакцию, которая свидетельствует об иммунном характере патологии.

Клиника. У большинства детей болезнь начинается остро, обычно вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний (ГРВИ, ангина), профилактических прививок, введения лечебных сывороток, принятия разных медикаментов, охлаждения. На фоне нарушения общего состояния, недомогания, ухудшения аппетита повышается температура тела к высокой, субфебрильной или фебрильной при одновременном (или на протяжении 2—3 дней) появлении характерного и патогномоничного для ГВ кожного синдрома, который является основой диагностики заболевания и отмечается у всех больных. В части больных детей его развитию предшествует суставной и (или) абдоминальный синдром или их признаки появляются в разных сочетаниях, одновременно или последовательно, в начальной стадии заболевания.

Кожный синдром характеризуется полиморфизмом сыпи. Сначала обычно появляется макулопапульозная сыпь с быстрым развитием характерного для ГВ геморрагического компонента. Элементы сыпи приобретают багрово-красный оттенок. По мере их рассасывания и угасания цвет становится коричнево-бурым, желтоватым со следующей пигментацией кожи в участках сыпи, что со временем исчезает.

В части больных сыпь сразу имеет характер геморрагической и не изменяется в дальнейшем. У других детей сначала преобладают элементы типа  крапивницы, потом — геморагии. Могут появляться отеки Квинке, а при тяжелых формах заболевания — сыпь буллезно-некротического характера с последующим формированием корок. Обычный размер геморрагических высыпаний — от 1 до 5 РјРј в диаметре. Они могут приобретать сливной характер. В разных вариантах проявлений кожного синдрома характерная симметричность высыпаний на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над суставами, реже на туловище и лице. Нередко бывает кровоизлияние в слизевую оболочку щек, мягкого и твердого неба, половых органов. Высыпания на слизистых оболочках наблюдают и у детей старших возрастных групп. Неодновременность и разный характер сыпи, свои повторные волны определяют разнообразие проявлений кожного синдрома.

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

Суставной синдром — второе за частотой проявление болезни — наблюдают в 50—75 % больных детей в виде артралгий или развития артрита (олигоартрита), преимущественно в участке больших суставов — коленных, голеностопних, с отеком тканей вокруг них. К процессу привлекаются обычно параартикулярные ткани, при сопроводительном отеке Квинке — параартикулярные, что изменяет конфигурацию и нарушает функцию сустава. Относительно редко наблюдают отек и кровоизлияние в синовиальную оболочку с развитием реактивного синовита.

В участке ангионевротических отеков возможно подкожное кровоизлияние, о наличии которого свидетельствует появление синюшного цвета кожи в меру рассасывания отека (А.А.Яковлева, 1987). С началом развития артрита обнаруживают местную гиперемию и гипертермию кожи над суставом, болезненность и ограниченность движений. "Летучесть" суставных явлений не характерна, так же как и затяжне течение артрита. Развитие артрита может предшествовать проявлениям кожного и абдоминального синдромов приблизительно в 20—25 % больных, что значительно осложняет распознавание заболевания. При этом нужно учитывать подавляющее привлечение к процессу пери- и параартикулярных тканей.

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

Абдоминальный синдром отмечают в 50 % больных. Он развивается на фоне проявлений кожного и суставного синдромов, параллельно с ними или опережает их. Клиническая семиотика предопределена развитием отека и кровоизлиянием в стенке кишки, брыжейки, брюшине, дискинетическими явлениями, иногда язвенно-некротическими изменениями в пищеварительном тракте.

Рядом с болью разной локализации и интенсивности в части больных наблюдают то, что блюет, желудочно-кишечное кровотечение (рвота и пронос с кровью — мелена). Периодически бывают нападения боли, которые напоминают кишечную колику с локализацией вокруг пупка, в участке подреберья, нередко боль возникает в эпигастральной, правой подвздошной области. При интенсивной боли состояние больных значительно нарушено, они беспокойны, нередко находятся в вынужденном положении на боку, с подтянутыми к животу ногами, согнутыми в коленных суставах. Температура тела повышена, на лице отражается страдание, черты его заострены, язык сухой, обложен.

Во время пальпации живота отмечают болезненность в разных зонах, при наличии осложнений (кровотечение и перфорация в участке язвенно-некротических поражений, перитонит) — напряжения брюшной стенки.

Обследование живота часто вызывает усиление боли. Рентгенологически исследование обнаруживает нарушение моторики кишок, признака деструктивных изменений из згладженостью контуров кишечных петель, иногда "симптом ниши". Обязательной является консультация хирурга. При эндоскопическом обследовании желудочно-дуоденальной зоны у больных с абдоминальным синдромом обнаруживают распространенные поражения слизевой оболочки — отек, гиперемию, кровоизлияние, язвы. Незначительное увеличение размеров печенки отмечают в большинстве больных, селезенка бывает увеличенной значительно реже.

Почечный синдром, который имеет в основе подавляющее поражение клубочков почек, является отображением общей тяжести процесса и наблюдается (разной степени выраженности) в половины больных.

Чаще всего изменения мочи оказываются на 2—3-й неделе заболевания и характеризуются микроэритроцитурией, что впоследствии исчезает. У некоторых детей стойкие изменения мочевого осадка, геморенальных показателей свидетельствуют о развитии гломерулонефрита, преимущественно гематурической формы.

Более тяжелые формы заболевания бывают в случае развития нефротического синдрома. В большинстве больных поражения почек заканчивается благоприятно. При вариантах затяжного и рецидивирующего течения, особенно у больных с нефротическим синдромом и экстраренальными проявлениям, почечный процесс может приобрести хронический течение с разными темпами развития почечной недостаточности. Самое тяжелое поражение почек наблюдают у детей с ранним развитием почечной локализации в сочетании с абдоминальным синдромом.

Характер изменений в других системах и органах предопределен общей тяжестью процесса. Изменения со стороны сердца характеризуются симптоматикой функциональных нарушений. В части больных находят разной степени метаболические изменения в миокарде. Развитие хронического нефрита осложняется гипертрофиєю миокард левых отделов сердца. Может развиться сосудистая пневмония с легочным кровотечением (кровохарканье). Она может быть предопределена геморрагической сыпью на слизистой оболочке гортани. Изменения центральной нервной системы предопределены дисциркуляторными нарушениями, церебральным микротромбо-васкулитом. При тяжелой форме ГВ временами наблюдают отек и кровоизлияние в вещество мозга, менингеальные симптомы.

 

Геморрагический васкулит дифференциальная диагностика

 

Общепринятой классификации ГВ нет. В рабочих классификациях ГВ, которые предложены и используются в клинической практике, определение клинических форм базируется на учете комбинации клинических симптомов, наличие которых отображено в названии клинической формы, или на основе выделения ведущего клинического синдрома, с подчеркиванием наличия кожного варианта при всех формах.

Предусматривается определение степени активности, вариантов течения (острый — до 1,5—2 мес, затяжной — до 6 мес, хронический рецидивирующий — свыше 6 мес и больше с периодами обострения и ремесии).

 

Показатели лабораторных исследований. В периферичееской гемограмме на высоте активности болезни чаще всего отмечают нейтрофильный лейкоцитоз с незначительным сдвигом влево, особенно при абдоминальном синдроме, небольшое повышение СОЭ, сиалопротеинов, С-реактивного белка. При тяжелых формах ГВ наблюдают гипохромную анемию, диспротеинемию с увеличенной фракцией глобулинов. Изменения уровня сывороточных иммуноглобулинов не однородны. Чаще всего обнаруживают повышение содержания ИgG. Развитие нефротическогого синдрома сопровождается повышением содержания холестерина в крови

Изменения содержания фактора Виллебранда в плазме отражают тяжесть процесса, в частности, распространенность микротромбоваскулита (С.Л.Анмут, 1988). В острый период наблюдают повышение содержания фибриногена при снижении XII (фибринстабилизующего) фактора свертывания крови. По мере затухания активности процесса приведенные сдвиги приобретают оборотный характер.

Течение, окончание, прогноз. Преобладает острое течение с типичными для ГВ клиническими симптомами, интенсивность которых уменьшается параллельно с затиханием активности процесса. В большинстве больных выздоровление наступает через 1,5—2 мес. Возможная малосиндромность проявлений (преобладает кожный геморрагический синдром), однако наблюдают и сочетания синдромов.

Тяжесть и прогноз заболевания определяются интенсивностью проявлений абдоминального и почечного синдромов и их осложнений (кровотечение, перфорация кишки, инвагинация, почечная недостаточность). Рецидивирующее и хроническое течение свойственные вариантам ГВ с развитием почечной локализации.

 

Диагноз. Характерным для этой болезни является наличие симметричной мелкоточечной геморрагической сыпи преимущественно на коже конечностей, реже на лице и туловище, которые появляются на фоне повышения температуры тела и в большинстве больных комбинируются с полиартритом или выраженными артралгиями, абдоминальным синдромом в виде приступопобобных болей в животе, часто с рвотой, нередко с меленой.

Приведенные проявления имеют волнообразный характер. Реже, в более поздние сроки, через 2—3 нед, развивается мочевой синдром с преходяящей микропротеинурией, микрогематурией. В части больных обнаруживают гломерулонефрит разной степени тяжести, вплоть до вариантов подострого и хронического течения с почечной недостаточностью.

 

Дифференциальный диагноз. Кожный геморрагический синдром ГВ следует дифференцировать из сыпью геморрагического характера у больных инфекционным эндокардитом, в которых она менее интенсивна, не имеет выборочной локализации, повторных волн, как при ГВ; лихорадка чаще интермитирующего характера с предыдущим ознобом и интенсивным выделением пота при снижении температуры тела. Характерные изменения в сердце с появлением и нарастанием интенсивности систолического (над верхушкой) или диастолического (над аортой) шумов, артралгии мигрирующего характера, спленомегалия, изменения мочевого осадка, нарастающая анемия. При эхокардиографии обнаруживают вегетации в участке клапанного и пристеночного эндокарда. Повторные исследования часто обнаруживают наличие позитивных результатов посева крови на микрофлору.

Развитие полиартрита, появление боли в животе требуют исключения ревматизма. Но для него характерными являются симптомы кардита с поражением клапанного аппарата (вальвулит), абдоминальный синдром с начала заболевания, какой опережает или является сопутствующим полиартриту, быстро ликвидируется и не рецидивирует на фоне лечения, отсутствие геморрагической сыпи, высокие титры противострептококковых антител.

При наличии почечной локализации ГВ важно учитывать ее сочетание с предыдущими кожным, суставным, абдоминальным синдромами (триада ГВ что дает основание для исключения гломерулонефрита другой этиологии.), Исключение системного заболевания крови при наличии значительных сдвигов показателей периферийной гемограммы предусматривает обязательное исследование костномозгового пунктату. В случае подобия симптоматики ГВ и СКВ (геморрагическая сыпь, артралгии, мочевой синдром) учитывают основные диагностические критерии отмеченной патологии ("бабочка", серозит, протеинурия, лейкопения, Lе-клетки при СКВ).

Появление абдоминального синдрома требует исключения ряда инфекционных и хирургических заболеваний, что связано с необходимостью консультативных обзоров специалистов. Важно учитывать при этом наличие при ГВ характерного кожного синдрома. Этот синдром рядом с артритом, абдоминальным синдромом является типичной триадой ГВ и позволяет отличить это заболевание от других системных васкулитов (узелкового периартериита, синдрома Гудпасчера, аортоартериита).

 

Лечение. Необходимо сурово придерживаться коечного режима на протяжении всего периода максимальной активности (в зависимости от тяжести процесса 2—4 нед) с постепенным перетечениеом на полупостельпый и щадящий по мере затухания процесса. Следует избегать охлаждения больного.

Назначение лечебного питания базируется на принципах использования щадящей и специальной диеты (в пределах лечебных столов 1, 5, 7, 10) с учетом локализации процесса и тяжести симптомов. Из диетического рациона исключают алергизированные продукты (облигатные аллергены — яйца, цитрусовые, какао, шоколад), а также те из них, которые индивидуально плохо переносятся. Первые 2—3 дня полезно ограничить питание слизистыми отварами, протертыми супами, особенно у больных с абдоминальной формой.

Имунокомплексный характер патологии, которая протекает с развитием микротромбоваскулитов, нарушением реологических свойств крови, гиперкоагуляцией, предопределяет необходимость комбинированного принятия медикаментозных препаратов патогенетической терапии, которые способны подавлять активность имуновоспалительных реакций и сверточной системы крови. Обоснованна необходимость включения в медикаментозный комплекс гепарина, который не только является антикоагулянтом, но и дает противовоспалительный иммуносупрессивный эффект, имеет фибринолитическую и липолитическую активность.

В случае назначения гепарина контролируют показатели антикоагуляционного теста, свертывания крови, паракоагуляционные тесты — этаноловый, протаминсульфатный, содержание фибриногена Б. Показанням к назначению гепарина является высокой активностью процесса с нарушением гемокоагуляции. Исключением являются варианты ГВ с ограниченным кожным и суставным синдромом при отсутствии гиперкоагуляции. Препарат вводят 4 раза в сутки через ровные промежутки времени, каждые 5—6 час, подкожно в клетчатку передней брюшной стенки. У больных с тяжелыми формами 2 введения гепарина реализуют внутривенное в составе инфузионной терапии, последние — подкожное. Общий курс лечения — 2—3 нед. В случае развития гломерулонефрита срок введения продлевают под контролем соответствующих показателей до 4—6 нед

Суточная доза гепарина зависит от состояния свертывающей системы крови. При начальном уровне максимальной свертывающей активности (МА) 100% и больше, уменьшении часовых показателей свертывания суточная доза гепарина в среднем составляет 200—300 ОД на 1 РєРі массы тела в сутки, через 10—15 дней дозу уменьшают на 25 % через каждые 2—3 дня до полной отмены.

При начальной МА в пределах 80 % и меньше суточная доза гепарина составляет 100—150 ЕД на 1 РєРі массы тела на протяжении лечения — 1— 1,5 нед.

При наличии дефицита антитромбина (80 % и выше) как его донатор используют свежезамороженную плазму, которая, кроме того, содержит плазминоген, X и VII факторы свертывания крови, активаторы фибринолитической системы, ингибиторы протеаз. Уведення донорской криоплазмы повышает эффективность терапии. Необходимо учитывать, что гепарин снижает тромборезистентность сосудистой стенки и усиливает агрегационные свойства тромбоцитов. Названные реакции корректируются назначением дезагрегантов: дипиридамола (курантила) в дозах 3—5 мг на 1 РєРі массы тела в сутки, трентала (пентоксифилина) по 50—100 мг 3 раза в сутки детям до 10 лет и старшим перорально или внутривенно. Эти препараты можно использовать одновременно на фоне снижения дозы гепарина и в случае необходимости после его отмены. Блокаду микроциркуляции уменьшает реополиглюкин, который вводят внутривенно (10—15 мл на 1 РєРі массы тела) за показаниями у больных с тяжелыми вариантами ГВ, с ограничением при сердечной и острой дыхательной недостаточности, угрозе отека легких. Дозы гепарина при введении реополиглюкина уменьшаются на 1/3—1/2, потому что препарат усиливает эффект гепарина.

Улучшению гемоциркуляции способствуют платифиллин, эуфилин, но-шпа. Развитие суставного синдрома, наличие боли разной локализации оправдывает применение нестероидных противовоспалительных препаратов, из которых при учете переносной преимущество отдают вольтарена, ибупрофена, поскольку они имеют меньшее косвенное действие. Необходимо учитывать ульцерогенный (слизистая оболочка пищеварительного тракта). нефротоксический эффект этих препаратов и с осторожностью назначать их больным с абдоминальным синдромом при обязательной комбинации из гастропротекторами. Тяжелые формы ГВ с распространенными локализациями, абдоминальным и почечным синдромами является показаниями к назначению глюкокортикостероидив (особенно при наличии нефротического компонента).

На протяжении 1-й недели высокой активности болезни суточную дозу преднизолона (3—4 мг на 1 РєРі массы тела) распределяют на два внутривенных введения. С 2—3-й недели дозу постепенно уменьшают вплоть до отмены. При легких проявлениях ГВ преднизолон назначают через рот в небольших дозах (1,5—2 мг на 1 РєРі массы тела на протяжении 1,5—2 нед, реже дольше, с последовательным уменьшением дозы вплоть до отмены препарата). Кроме вариантов тяжелых форм глюкокортикостероиды в дозе 1— 1,5 мг на 1 РєРі массы тела на сутки назначают при отсутствии эффекта от проведенной терапии, которая включает гепарин, дезагреганты, при волнообразном, затяжном течении заболевания. У таких больных целесообразно назначать производные аминохинолинового ряда. Цитостатические препараты назначают больным, у которых есть угроза хронизации почечного процесса, при развитии вариантов подострого и хронического нефрита, рецидивов гломерулонефрита. В медикаментозном лечении больных необходимо избегать полипрагмазии, немотивованного назначения антибиотиков. Температурная реакция у больных  ГВ резистентная к антибиотикам, потому что она предопределена нарушениями иммунного характера.

Значительное место в лечении больных отводят инфузионной терапии, которая исправляет дезинтоксикационное и регидратационное влияние (растворы 5—10 % глюкозы, Рингера, реополиглюкина, при наличии диареи — гемодез).

К комплексной терапии включают антиоксиданты и мембраностабилизирующие препараты. В интенсивном лечении больных с тяжелыми формами ГВ используют методики имуноелиминации, из которых преимущество отдают плазмаферезу, который способствует дезагрегации, антикоагуляции, улучшает микроциркуляцию. Во время проведения дискретного плазмафереза в один сеанс отводят 1/10—1/5 объема циркулирующей крови с замещением плазмозамещающими жидкостями (реополиглюкин, альбумин, свежая замороженная плазма, изотонический раствор натрия хлорида). Проводят 2— 5 сеансов применения поливалентных ингибиторов протеаз (контрикал по 300—500 ОД на 1 РєРі массы тела в сутки). Оно показано при выраженном повышении общей протеолитической активности и недостаточном уровне фибринолитической активности крови.

Больным, у которых имеется развитие эрозивного гастрита, дуодениту, рекомендуют включить в комплексное лечение Н-блокаторы рецепторов гистамина—ранитидин, квамател (фамогидин). За последние часы из препаратов поддерживающей терапии у больных с атопическим диатезом используют кетотифена флюмарат.

Профилактика обострений в значительной мере зависит от организации этапного лечения больных (стационар, местный ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение педиатра, ревматолога, гематолога). Необходимо предотвратить заболеваемость ребенка на инфекционную патологию, аллергизации пищевыми продуктами, лекарственными препаратами, другими аллергенами. Опасные охлаждения и гиперинсоляция, противопоказанная аппаратная физиотерапия, активные спортивные занятия. При отсутствии обострений и осложнений заболевания на протяжении 5-летней ремесии можно снять ребенка из диспансерного учета.

Профилактические прививки проводят через 3—5 лет от начала стойкой клинико-иммунологической ремесии.

В первичной профилактике геморрагического васкулита необходимо исключить сенсибилизацию разными экзогенными (пищевые, медикаментозные, инфекционные) и эндогенными аллергенами, особенно среди контингента детей с алергическим диатезом.

 

Источник: intranet.tdmu.edu.ua


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.