Криоглобулинемический васкулит


Разновидность васкулита, при которой происходит поражение мелких сосудов организма, а также клубочков почек, именуется врачами криоглобулинемическим васкулитом. Что это за патология, каковы ее симптомы, методы диагностики, лечения и профилактики? Об этом и другом поговорим далее в статье.

Основные понятия и причины развития

Тяжелое заболевание, при котором наблюдается отложение в мелких сосудах (капиллярах, венулах и артерилолах) криоглобулинов именуется официальной медициной, как криоглобулинемический васкулит. Еще один характерный признак патологии – присутствие в крови больного вышеупомянутых криоглобулинов.

Опасный недуг может возникнуть в любом возрасте: заболевание диагностируется как у совсем молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, так и у людей среднего и преклонного возраста. Наиболее часто васкулит данного типа диагностируется у женщин (в 1,5-2 раза чаще, чем у мужчин), перешагнувших возрастную отметку в 50 лет.

Официальной медицине не известны истинные причины развития заболевания. Некоторые специалисты утверждают, что васкулиты данного типа могут возникнуть при попадании в организм человека некоторых вирусов и бактерий.

Усложняет определение причин болезни тот факт, что в некоторых случаях болезнь развивается у людей без наличия в крови криоглобулинемических комплексов.

Симптомы


Заболевание имеет довольно выраженную и разнообразную симптоматику. Основной симптом патологии – кожные проявления, именуемые врачами триадой Мельтцера, для которой характерна:

  • сосудистая пурпура;
  • слабость;
  • артралгия.

Вторичные симптомы патологии:

  • общее недомогание;
  • боли в суставах (человек жалуется на боль не только в крупных, но и в мелких суставах);
  • нарушения кровоснабжения нижних и верхних конечностей.

Существует несколько вариантов развития болезни:

  • На начальной стадии развития болезни отмечается снижение чувствительности кожных покровов. На коже появляются высыпания в виде пурпур, представляющие собой мелкие кровоизлияния на поверхности эпидермиса.
  • В 90% случаев кожная сыпь возникает на ногах. Она не только отлично видна невооруженным глазом, а также с легкостью прощупывается при пальпации. У небольшого процента больных со временем сыпь исчезает, а на ее месте образовываются коричневатые пятна.
  • У преимущественного большинства людей, страдающих криоглобулинемическим васкулитом, сыпь переходит в некроз с последующим возникновением на коже долго незаживающих язв, а также ухудшением кровоснабжения тканей. Такое течение недуга представляет наибольшую опасность ввиду высокого риска развития гангрены.

В воспалительный процесс могут оказаться вовлечены не только кожа и сосуды, а также другие органы:

  • при воспалении суставов у больного диагностируется артрит;
  • при вовлечении в воспалительный процесс легких появляется сильная одышка и кашель;
  • наиболее тяжелая симптоматика характерна для криоглобулинемического васкулита с вовлечением в воспалительный процесс почек: у больного может развиться тяжелая почечная недостаточность;
  • если васкулит затрагивает сосуды головы, к общей симптоматике недуга могут присоединяться проблемы с речью и двигательный паралич.

Формы

Криоглобулинемический васкулит делится на 2 основные типа:

  • Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (первичный). Представляет собой самостоятельно развившееся заболевание, которое диагностируется крайне редко (не более 10% больных от общего числа), причины установить не удается.
  • Криоглобулинемический васкулит при гепатите С (вторичный). Возникает при попадании в организм вируса гепатита. Однако, спровоцировать развитие недуга могут и иные инфекции, вирусы.

В зависимости от тяжести течения, криоглобулинемический васкулит бывает:

  • Угрожающий жизни. Характеризуется наличием на теле большого количества язв, поражений ЦНС, некрозом тканей нижних и верхних конечностей, поражением почек.
  • Тяжелый. Затрагивает обширные участки кожных покровов без поражений язвенного характера.
  • Умеренный. Протекает на фоне умеренной пурпурной сыпи, выраженной миалгии.

Диагностика

Постановка диагноза проводится на основе:

1. Физикального осмотра. В большинстве случаев первичный диагноз устанавливается во время осмотра больного, на основе данных анамнеза.

2. Лабораторных тестов. Для подтверждения диагноза назначаются вспомогательные лабораторные методы диагностики, в том числе иммунологические исследования. Обследование обязательно включает:

  • анализ на гепатит С, а также наличие иных вирусных и инфекционных поражений;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • анализ на наличие и количество криоглобулинов.

Для определения поражений внутренних органов дополнительно могут быть проведены вспомогательные методы исследования:

  • ультразвуковая доплерография сосудов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • МРТ;
  • компьютерная диагностика;
  • рентгенография;
  • рентгенологическое исследование сосудов с помощью контрастных веществ.

Лечение

Своевременная комплексная диагностика криоглобулинемического васкулита, а также вовремя начатое лечение снижают вероятность развития тяжелых поражений жизненно важных органов и нарушений их функций.

Существуют разные подходы к лечению патологии, в зависимости от природы происхождения недуга, а также присутствующей симптоматики.

В большинстве случаев больному проводится:


  • Медикаментозная терапия глюкокортикоидными гормонами. Используется с целью уменьшения воспалительного процесса, затронувшего стенки сосудов.
  • Плазмофорез. Применяется для очистки крови.
  • При длительном и выраженном течении васкулита показано применение цитостатиков – препаратов, угнетающих работу иммунитета.
  • При определении гепатита С назначается терапия, направленная на лечение основного заболевания.
  • При вирусных или инфекционных поражениях другой природы курсами могут использоваться антибиотики, а также противовирусные препараты. В периоды ремиссии больному подбирается комплексная противовирусная терапия длительностью от 2 до 4 месяцев.
  • Хирургическое лечение. Может быть рекомендовано в случае развития гангрены конечностей.

Главная цель лечения:

  • продлить периоды ремиссии;
  • избежать обострений;
  • увеличить длительность и улучшить качество жизни больного.

Возможные осложнения и меры профилактики

Криоглобулинемический васкулит – тяжелое заболевание, к диагностике и лечению которого следует подходить весьма ответственно.

Несмотря на то, что применение медикаментов и плазмофореза может вызывать побочные эффекты, лечение необходимо в любом случае. При отсутствии адекватной терапии прогноз для больного неблагоприятен – высока вероятность развития тяжелых поражений почек, печени, легких, центральной нервной системы и иных жизненно важных органов с нарушением их функций и последующим летальным исходом.


На сегодняшний день не существует специфических мер профилактики криоглобулинемического васкулита. Для снижения риска развития заболевания рекомендуется профилактика вирусного гепатита С, а также ведение здорового образа жизни.

Криоглобулинемический васкулит – болезнь, которая не только ухудшает качество жизни человека, но и грозит тяжелыми осложнениями. Чтобы их избежать и не допустить прогрессирования патологии с усугублением симптоматики, требуется длительное комплексное лечение под контролем лечащего врача. 0 комментариев

Источник: domadoktor.ru

Клинические проявления


Наиболее частый признак заболевания — пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц.

Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгии без утренней скованности, которые встречаются в проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и коленных суставах, реже в голеностопных и локтевых.

У большинства больных наблюдаются признаки полинейропатии, проявляющиеся парестезией и онемением нижних конечностей.

У трети больных развивается феномен Рейно. Иногда эти изменения являются первыми признаками заболевания.

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия (ЭСК) наиболее часто встречается у женщин в возрасте около 50 лет. Клинические проявления этого заболевания представлены в таблице 16.2.

Таблица 16.2. Клинические проявления у 297 больных с эссенциальной смешанной криоглобулинемией (F.lnvernizzi et al, 1983*; A.Tarantino et al, 1986; C.Ferry et al., 1991; P.Gorevic et al, 1996)


Признак Частота (%, диапазон колебаний)
Женский пол 67 (61—75)
Слабость 83,5 (67—100)
Лимфаденопатия 16**
Пурпура 95 (88—100)
Язвы кожи 20 (10—30)**
Феномен Рейно 24,5 (10—35)
Артралгии 72,2 (51—90)
Полинейропатия 32,6 (2,5—69)
Поражение легких <10**
Поражение почек 42 (8—54)
Поражение печени 73,3 (62—88)**
Синдром Шегрена 27 (14—40)
Спленомегалия 50**

Примечание. * — средний возраст больных 51 год (42—59 лет); ** — исследовались не у всех больных.

Частота обнаружения синдрома Шегрена при ЭСК колеблется от 14 до 40%. На поздних стадиях заболевания выявляются клинические признаки поражения почек. Как правило, наблюдается микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром и артериальная гипертензия. Характерно частое поражение печени. Редко течение заболевания осложняется абдоминальными болями, легочными геморрагиями и инфарктом миокарда.

При смешанной криоглобулинемии, связанной с гепатитом С, встречаются разнообразные васкулитные кожные синдромы: пальпируемая пурпура, крапивница, сетчатое ливедо, ревматоидный фактор (РФ)-позитивный лейкоцитокластический васкулит [P.Kalsberg et al., 1995; N.Dupin et al., 1995; M.Daud et al., 1995].

Отмечается также развитие гломерулонефрита [R.Johnson et al., 1994; C.Stehman-Breen et al., 1995] и множественного мононеврита [S.Khella et al., 1995]. Наряду с лейкоцитокластическим кожным васкулитом на фоне инфекции вирусом гепатита С описаны больные с воспалением сосудов внутренних органов, включая легкие [F.Roithinger et al., 1995] и кишечник [P.Marcellin et al, 1993; S.Gorg et al., 1995].

Лабораторные изменения


Диагностическим признаком заболевания является наличие криоглобулинов в сыворотке крови. Часто встречается IgM РФ в высоком титре. Предполагается, что в состав криоглобулинов также входит IgG3 субкласс с активностью ревматоидного фактора, который принимает участие в поражении сосудов и почек. Как правило, у больных наблюдается снижение концентрации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации С3.

Полагают, что эти изменения отражают холодовую активацию комплемента. Более чем в половине случаев обнаруживается антинуклеарный фактор (АНФ). Часто у больных эссенциальной смешанной криоглобулинемией в сыворотке и криопреципитате выявляются серологические маркеры вируса гепатита С, реже гепатита В.

Дифференциальная диагностика

Криоглобулинемию следует отличать от криофибриногенемии. Последняя связана с присутствием в плазме крови преципитирующего на холоде фибриногена. Криофибриногенемия может быть первичной и вторичной, связанной с опухолями, некрозом, острым или хроническим воспалением, аутоиммунными заболеваниями. Она часто встречается у больных IgA-нефропатией. В составе криопреципитирующего материала обнаруживаются полимерный IgA, IgA-РФ, IgA-антитела, реагирующие с фибронектином.

Лечение и прогноз

Основные принципы терапии больных с ЭСК представлены в таблице 16.3.

Таблица 16.3. Подходы к лечению эссенциальной смешанной криоглобулинемии (A.Tivoni et al., 1995)


Подходы к лечению
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) Артралгии
Низкие дозы глюкокортикоидов (ГК) (0,1—0,3 мг/кг/сутки) Пурпура
Диета с низким содержанием белка

Астения Артралгии

Чувствительная нейропатия

Синдром Шегрена

Поражение печени

Высокие дозы ГК (0,5—1,5 мг/кг/сутки) Гломерулонефрит
Цитотоксические препараты (хлорамбуцил, азатиоприн, циклофосфан (ЦФ)) Синдром повышенной вязкости
Системный васкулит
Плазмаферез Синдром повышенной вязкости
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Полинейропатия
Интерферон (ИФ)-а (3MU 3 раза в неделю) Кожная пурпура
Поражение печени
Нефропатия(?)
Полинейропатия(?)
Колхицин Пурпура Артралгии
Циклоспорин А Кожный васкулит
Полинейропатия

Основным симптомом эссенциальной смешанной криоглобулинемии является ортостатическая пурпура, усиливающаяся на холоде, в связи с этим больные должны избегать переохлаждения и пребывания на ногах в одной позе в течение длительного времени [P.Gorevic et al., 1980]. В ряде случаев эффективна диета с низким содержанием белка [M.Pietrogrande et al., 1986; C.Ferri et al., 1989; S. Bombardiery et al., 1992].

Нестероидные противовоспалительные препараты позволяют контролировать суставные симптомы. Однако у больных ЭСК они должны применяться с осторожностью из-за их гепатотоксической активности.

Основным методом лечения эссенциальной смешанной криоглобулинемии является назначение глюкокортикоидов. Низкие их дозы обычно хорошо контролируют кожную пурпуру и артрит. Высокие дозы ГК (иногда в сочетании с цитостатиками) используются для лечения более тяжелых проявлений заболевания — поражения почек, полинейропатии и серозита.

У некоторых больных особенно эффективна пульс-терапия глюкокортикоидами. Появились сообщения об определенной эффективности колхицина (1 мг/сутки) [F.Invernizzi et al., 1993; G.Monti et al., 1995] и циклоспорин А (ЦсА) (2,5 мг/кг/сутки) [M.Ballare et al., 1995].

Широко используются экстракорпоральные методы очищения крови [S.Bombardiery et al., 1983; C.Ferri et al., 1986; L. Moriconi et al., 1989]. Плазмаферез, двойная фильтрация и криоаферез особенно показаны у больных с быстропрогрессирующим нефритом и тяжелыми проявлениями синдрома повышенной вязкости.

На фоне проведения экстракорпоральных процедур наблюдается быстрая регрессия клинических проявлений заболевания, но после прекращения лечения в течение 7—10 дней развивается синдром «рикошета». В связи с этим процедуры плазмафереза необходимо синхронизировать с активной иммуносупрессивной терапией.

Изучается возможность использования рекомбинантного ИФ-а, который зарекомендовал себя как эффективный метод лечения гепатита, вызванного вирусами В и С [J.Hoofnagle et al, 1986; G.Davis et al., 1989; A.Di Bisceglia et al., 1989; C.Ferri et al., 1993; G.Ideo et al., 1995; S.Migliares & G.Tirri, 1995]. Полагают, что эффективность ИФ-а при ЭКВ связана с его антипролиферативным, противовирусным и иммуномодулирующим эффектами.

Установлено, что назначение ИФ-а приводит к снижению уровня сывороточных криоглобулинов и печеночных ферментов, а также выраженности кожной пурпуры. При этом наблюдается увеличение концентрации С4. Однако после завершения лечения отмечаются обострения заболевания [C.Mazzaro et al., 1994; R.Misiani, et al., 1994; M.Casato et al., 1991].

По мнению P.Cresta и соавт. (1996), на фоне лечения ИФ-а отмечается четкая связь между исчезновением маркеров репликации вируса гепатита С и криоглобулинемией. Эти результаты свидетельствуют о том, что эффективность ИФ-а связана в первую очередь с противовирусным действием препарата.

По данным C.Ferri и соавт. (1993), лечение ИФ-а не оказывает влияния на полинейропатию. Ряд авторов при его применении отмечают улучшение функции почек [C.Ferri et al., 1993; RMisiani et al, 1994; C.Mazzaro et al, 1994], в то время как другие не обнаружили такого эффекта [S.Migliaresi & G.Tirri, 1995].

Имеются данные как об эффективности назначения ИФ-а для купирования проявлений васкулита при ЭСК [S.Khella et al, 1995; C.Schirren et al, 1995; A.Shakil et al, 1994; C.Schirren et al., 1995], так и об ее отсутствии [A.Berenga et al, 1995; F.Roithenger et al, 1995; P.Marcelin et al, 1993].

Необходимо иметь в виду, что применение ИФ-а в ряде случаев приводит к обострению васкулита [P.Marcellin et al, 1993; R.Zimmermann et al, 1993; J.Harle et al, 1995] или даже индуцирует его [T.Reid et al, 1992; D.Pateron et al, 1996]. Назначение этого препарата также вызывает системные проявления, напоминающие таковые при аутоиммунных заболеваниях (табл. 16.4). Кроме того, требует дальнейшего изучения дозировка и длительность применения ИФ-а [C.Mazzaro et al, 1995].

Таблица 16.4 Системные реакции и серологические нарушения, связанные с применением ИФ-а (R.McMurray & K.EIbourne, 1997)

Серологические нарушения Антинуклеарный фактор (АНФ)
Антитела к щитовидной железе
Системные проявления Лихорадка/потливость
Тошнота/рвота
Алопеция
Лейкопения/тромбоцитопения
Волчаночно-подобный синдром
Васкулит
Аутоиммунный тиреоидит
Миалгии/миопатия
Депрессия
Нарушение сна

Самой частой причиной смерти у больных ЭСК являются поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания [G.Monti et al., 1995].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Источник: medbe.ru

Причины

Криоглобулинемический васкулит«>

Криоглобулинемический васкулит — следствие ослабленного иммунитета.

Криоглобулинемический васкулит при гепатите С — частое явление, но это далеко не все причины. На сегодняшний день известно несколько факторов, вызывающих опасную патологию:

  • красная волчанка;
  • тяжёлые заболевания соединительной ткани;
  • ВИЧ-инфекция и сифилис;
  • патологии слюнных и слёзных желёз;
  • цирроз печени любой степени тяжести;
  • воспалительные болезни лёгких;
  • инфекционные болезни лимфатических узлов и ротоглотки;
  • опухолевые новообразования;
  • воспалительные процессы в тканях и оболочке сердца;
  • злокачественные патологии крови;
  • герпесвирусные инфекции.

Болезнь имеет врождённый или приобретённый характер. К большой группе риска относятся пожилые люди, пациенты с нарушениями гормонального фона и те, кто часто переохлаждается.

Симптомы криоглобулинемического васкулита

Криоглобулинемический васкулит«>

Симптомы криоглобулинемического васкулита болезненны и опасны.

Первые сигналы криоглобулинемического васкулита — кожные высыпания по всему телу и снижение чувствительности кожных покровов. По мере развития болезни присоединяются:

  • болевые ощущения в суставах и мышцах;
  • кровоизлияния на коже из-за поражения сосудов;
  • отдышка и сухой кашель;
  • повышение кровяного давления;
  • острые боли в области брюшной полости.

Часто болезнь сопровождается поражением почек, печени, желудочно-кишечного тракта. Появляются проблемы со стулом аппетитом. При поражении сосудистой системы головного мозга у пациента отмечается потеря координации и речевые нарушения.

Обратите внимание. Криоглобулинемический васкулит не появляется внезапно за один день. Патология развивается постепенно, а затем стремительно прогрессирует, поражая при этом различные органы.

Диагностика

Криоглобулинемический васкулит«>

Первый этап — тщательный осмотр пациента и сбор анамнеза.

Чтобы выявить патологию и установить характер течения, необходимо пройти ряд диагностических мероприятий. На начальном этапе врач тщательно осматривает пациента, собирает полную информацию, а затем назначает:

  1. Общий анализ мочи.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентгенологическое исследование лёгких.
  4. Ультразвуковое обследование органов.

Если с помощью этих исследований не удаётся установить точный диагноз, то назначается биопсия кожных покровов или почек.

Лечение криоглобулинемического васкулита

Криоглобулинемический васкулит«>

Медикаменты назначаются после постановки диагноза.

Терапевтические мероприятия направляются на достижение ремиссии, снижение риска развития тяжёлых осложнений и предотвращение поражения жизненно важных органов. Лечение назначается после диагностики и постановки точного диагноза. Для устранения патологии применяют медикаменты, метод хирургического вмешательства и диетотерапия.

Медикаментозная терапия

  1. Алкилирующие вещества — медикаменты для лечения злокачественных новообразований и иммунодепрессивных состояний. Часто назначается «Циклофосфамид».
  2. Плазмаферез — результативная методика, предназначенная для очищения крови.
  3. Глюкокортикоиды — обладают противовоспалительным и противоаллергическим свойством. Результативным лекарством для лечения криоглобулинемического васкулита считается «Метилпреднизолон».

Хирургическое вмешательство

Применяется при тяжёлых степенях патологии, сопровождающейся язвенными поражениями внутренних органов или тогда, когда медикаментозная терапия не даёт нужного лечебного эффекта. Процедура проводится под наркозом. Цель — устранение новообразований.

Диетотерапия

Применяется в комплексе с лекарственными препаратами. В основе диетотерапии лежит исключение из рациона пищи, негативно влияющей на сосудистую систему и весь организм. При криоглобулинемическом васкулите нельзя употреблять жирное, жареное, острое, копчёное, солёное и сладкую выпечку.

Врачи рекомендуют употреблять кисломолочную продукцию, супы на «втором» бульоне из мяса кролика и индейки. Опасность представляют цитрусы, а также красные и жёлтые фрукты, ягоды и овощи. Нельзя есть слишком горячие или, наоборот, холодные блюда. Оптимальная температура 40—45 градусов. Каши готовятся на воде с небольшим количеством сливочного или растительного масла. Из напитков можно пить некрепкие зелёные чаи, домашние компоты и воду.

Важно! Самолечение в случае с криоглобулинемическим васкулитом категорически запрещено. Лекарства назначаются врачом на основании полученных результатов. Бесконтрольное употребление медикаментов приводит к летальному исходу, причём достаточно быстро.

Профилактика криоглобулинемического васкулита

Криоглобулинемический васкулит«>

Спорт полезен для организма.

Чтобы избежать возникновения криоглобулинемического васкулита, врачи рекомендуют придерживаться профилактических мероприятий. К ним относятся:

  1. Занятия спортом. Если вести малоактивный образ жизни, в организме появляются застойные явления, а это чревато развитием опасных патологий, в том числе и криоглобулинемического васкулита.
  2. Отказ от вредных привычек. Наркотические средства, алкогольные напитки и табак снижают иммунитет, а также нарушают обмен веществ и работу органов. Это впоследствии ведёт к патологическим процессам, вызывающим васкулиты.
  3. Устранение стрессовых ситуаций. Тяжёлые стрессы разрушают сердечно-сосудистую и нервную систему, что приводит к заболеваниям аутоиммунного характера.
  4. Исключение контакта с агрессивными элементами (аллергенная пища, бытовая химия и прочее). Если работа на производстве предусматривает контакт с вредными веществами, необходимо соблюдать меры безопасности, чтобы губительные пары не попадали в организм.

Прогноз зависит от характера патологии. Если пациент игнорировал симптомы, и заболевание затронуло «органы-мишени», итог будет зависеть от результативности лекарственных препаратов. Единственный способ избежать осложнений — своевременное обращение к врачу. Только в этом случае негативные последствия будут минимальны. Без адекватного лечения летальный исход отмечается в 100% случаев.

Источник: magical-skin.com

Определение. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) – системный негранулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий мелкие сосуды — артериолы, капилляры, венулы.

МКБ 10: D89.1 – Криоглобулинемия.

Этиология. В типичных случаях инициировать ЭКВ могут антигены вируса гепатита С или В.

Патогенез. Под воздействием этиологического фактора формируются криоглобулины. У больных с ЭКВ это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлональных IgG, выступающих в роли антигена. С иммунными комплексами конъюгируется комплемент. При переохлаждении криоглобулины фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла. Содержащийся в них комплемент активируется, вызывая повреждение сосудистой стенки, запускает процессы тромбообразования в просвете пораженных микрососудов. Криоглобулины фиксируются и в других местах – в синовиальных оболочках сустав, в почечных клубочках, в периневральных структурах, вызывая иммунновоспалительные реакции.

Клиническая картина. Заболевание возникает остро, через несколько дней после эпизода переохлаждения. Внезапно появляется мелкоточная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие симметричные полиартралгии в мелких суставах кистей рук, коленных суставах. Возможно формирование синдрома Рейно. Могут появиться парастезии, онемения ног — симптомы периферической нейропатии. В некоторых случаях у больных нарушается слюноотделение, затрудняется глотание сухой пищи, увеличиваются в объеме околоушные слюнные железы – синдром Шегрена.

В первые дни болезни одновременно с артралгиями, пурпурой на коже у больных могут иметь место эпизоды изолированной гематурии. В этот период гематурия обусловлена воспалением и тромбозами микрососудов почки, но не гломерулонефритом. Нередко беспокоят боли в животе без определенной локализации, обусловленные воспалением и тромбозами мелких брыжеечных и кишечных сосудов. Абдоминальный болевой синдром может сопровождаться появлением черного кала, иногда с прожилками свежей крови. Печень обычно увеличена в объеме, чувствительная при пальпации. Это может являться свидетельством наличия у больного хронического вирусного гепатита С.

В остром периоде ЭКВ иногда появляться кровохарканье, реже – легочные кровотечения. Воспаление стенки, тромбоз коронарных артерий могут являться причиной инфаркта миокарда.

Через 2-3 недели с момента первых клинических проявлений ЭКВ на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов часто возникает гломерулонефрит, вызванный отложением иммунных комплексов в почечных клубочках. Могут сформироваться гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный клинические варианты гломерулонефрита.

Диагностика. Общий анализ крови: лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: в первые дни болезни – гематурия; в поздний период – микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: уменьшено содержание протромбина, увеличено содержание фибриногена, фибрина, гамма-глобулинов, положительный тест на СРП.

Иммунологический анализ: высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, положительная реакция на ревматоидный фактор, признаки инфекции вирусами гепатита С или В.

Убедительным признаком заболевания является тест на содержание в крови смешанных криоглобулинов 2-типа.

Дифференциальный диагноз. Проводится в первую очередь с геморрагическим васкулитом (аллергической пурпурой) Шенлейн-Геноха. Клиническая картина этого заболевания во многом сходна с ЭКВ. Отличия заключаются в значении переохлаждения, предшествующего развертыванию симптомов заболевания, инфекции вирусом гепатита С или В, циркуляции в крови смешанных криоглобулинов 2-го типа, отсутствии в крови IgA-иммунных комплексов. Все это имеет место при ЭКВ, но не бывает при геморрагическом васкулите Шенлейн-Геноха.

План обследования.

  • Общий анализ крови.

  • Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, общий белок и белковые фракции, СРП.

  • Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов, содержание криоглобулинов и их состав, тест на ревматоидный фактор, тесты на антитела и антигены вирусов гепатита С или В.

  • Общий анализ мочи.

Лечение. Во многом сходное с лечением геморрагического васкулита Шенлейн-Геноха.

Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. Лучше применять препараты низкомолекулярного гепарина – фраксипарин, фрагмин. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).

Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 – 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 – 2-3 раза в день), клопидогрель.

Для подавления тромбоцитарной гиперагрегации, тромбозов мелких сосудов применяются ингибитор тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов ридогрель, блокатор тромбиновых рецепторов ванипрост, антогонисты рецепторов IIb/IIIa интегрилин, тирофибан, абсиксимаб. Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита – до 6 месяцев.

В острый период показаны повторные сеансы плазмофереза для устранения из крови криоглобулинов.

Назначается преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами.

При тяжело протекающих формах ЭКВ с синдромом Рейно, Шегрена преднизолон применяется в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2-3 недель.

В отдельных случаях возникновения быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами: метилпреднизолон 1000 мг/день три дня подряд, во второй день дополнительно циклофосфан 1000 мг однократно.

Наличие инфекции вирусами гепатита В и/или С является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (человеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным интерфероном – интроном).

Перенесшим ЭКВ противопоказана работа в условиях переохлаждения.

Прогноз. Прогноз относительно благоприятный. Прогноз утяжеляется при формировании хронического гломерулонефрита.

Источник: StudFiles.net


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.