Ливедо васкулит


6. Кузин В.Б., Ловцова Л.В., Соловьева Т.И. Динамика показателей перекисного окисления липидов при воздействии препарата двухвалентного железа по данным эксперимента // Совр. технол. в мед. — 2010. — № 2. — С. 17—21.

7. Кузьмина Е.Н., Нелюбин А.С., Щенникова М.К. Применение индуцированной ХЛ для оценок свобод-норадикальных реакций в биологических субстратах // Биох. и биофиз. микробиол. — Горький, 1983. — С. 41—48.

8. Кулаичев А.П. Методы и средства комплексного анализа данных. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: Форум: инфра-М, 2006. — 512 с.

9. Марков Х.М. Молекулярные механизмы дисфункции сосудистого эндотелия // Кардиол. — 2005. — № 12. — С. 62—72.

10. Протокол ведения больных. Железодефицит-ная анемия. — М.: Ньюдиамед, 2005. — 76 с.

11. Шилов А.М., Мельник М.В., Чубаров М.В. Комплексные антиоксиданты в профилактике и лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы // Росс. мед. вести. — 2004. — № 4. — С. 45—49.

12. Miller A.A., Budzyn K, Sobey C.G. Vascular dysfunction in cerebrovascular disease: mechanisms and therapeutic intervention // Clin. Sci. (London). — 2010. — Vol. 119(1). — Р. 1—17.


13. Pacher P., Beckman J.S., Liaudet L. Nitric oxide and peroxynitrite in health and disease // Physiol. Rev. — 2007. — Vol. 87(1). — Р. 315—424.

14. Poredos P. Endothelial dysfunction in the pathogenesis of atherosclerosis // Clin. Appl. Thromb. Hemost. — 2001. — Vol. 7(4). — P. 276—280.

15. Roy C.N., Enns C.A. Iron homeostasis: new tales from the crypt // Blood. — 2000. — Vol. 96(13). — P. 4020 — 4027.

16. Sakurai K., Sawamura T. Stress and vascular responses: endothelial dysfunction via lectin-like oxidized low-density lipoprotein receptor-1: close relationships with oxidative stress // J. Pharmacol. Sci. — 2003. — Vol. 91(3). — P. 182—186.

Поступила 27.09.10

ENDOTHELIAL STATUS AND LIPID PEROXIDATION IN THE TREATMENT OF IRON DEFICIENCY ANEMIA IN PREGNANT WOMEN

V.B. Kuzin, A.A. Ganenkov, L.V. Lovtsova, I.E. Okrut, A.L.

Barsuk

Summary

Studied was the effect of the combination of ferrous sulfate + ascorbic acid on the indices of endothelial and lipid peroxidation in the treatment of iron deficiency anemia in pregnant women. Established was the fact that this drug after 30 days of treatment reduces the concentration of nitric oxide, increases the level of endothelin and von Willebrand factor activity, and reduces the content of diene conjugates and the activity of the antioxidant system in blood serum of pregnant women with iron deficiency anemia.


Key words: iron deficiency anemia, iron drug preparations, endothelium state, lipid peroxidation.

УДК 616.5-005.3: 616.13.002-053.2-036.23

случай ливедо-ангиита в детском возрасте

Владимир Петрович Булатов, Динара Ильгизаровна Садыкова', Светлана Александровна Сенек', Далия Амировна Бикмухаметова', Малика Ахтямовна Гильманова', Наталья Николаевна Фирсова2

'Кафедра госпитальной педиатрии с курсом ПП и ПДО (зав. — проф. В.П.Булатов) Казанского государственного медицинского университета, 2Детская республиканская клиническая больница (главврач — Е.В. Карпухин), г. Казань, e-mail [email protected]

Реферат

Описано редкое наблюдение ливедо-ангиита в детском возрасте. Приведены подробная характеристика этиологии, патогенеза, диагностика и лечение заболевания.

Ключевые слова: ливедо-ангиит, диагностика, дети.

Ангииты кожи (син. васкулиты кожи) — дерматозы, в клинической и пато-морфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровенос-

ных сосудов разного калибра. Термин "ливедо-ангиит", согласно МКБ-10, номинирован как livedo (nnularis, racemosa, reticularis) R 23.1. Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, но монопатогенетическую. В последние годы все большее распространение получила теория иммунокомплексного генеза ан-гиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммун-


781

Клинические формы

I. Ангииты дермальные. Ангиит полиморфный, дермальный тип

II. Ангииты дермо-гиподермальные

Ш. Ангииты гипо-дермальные

Разновидности

Уртикарный; геморрагический; папулонодулярный; папулонекротический; пустулезно-язвенный; некротический-язвенный; полиморфный; пурпура пигментная хроническая, типы: пете-хиальный, телеангиэкта-тический, лихеноидный, экзематоидный

Ливедо-ангиит: идиопа-тическое ливедо, синдром Снеддона, симптоматическое ливедо

Эритема узловатая, острая; эритема узловатая хроническая; эритема узловатая мигрирующая; ангиит узловато-язвенный

Рис. 1. Микропрепарат стенки сосуда при ливедо-ан-гиите.

Таблица 1

Классификация ангиитов кожи, предложенная Л.О. Ивановым в начале XX века

ных комплексов. Среди факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную инфекцию, сенсибилизацию к лекарственным средствам, в первую очередь к антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и 782


Рис. 2. Фибриноидный некроз стенки сосуда (разрушение всех слоев стенки).

др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов [1].

Патогистологическая картина кожных ангиитов довольно однотипна и представлена следующими признаками: набухание эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и периваскулярных тканей лейкоцитами, локальная лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов), фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их региона, эритроцитарные экстравазаты в ткани (рис. 1), сегментарный некроз сосудистой стенки (рис. 2). В конце XX века Л.О. Ивановым была предложена слудую-щая клиническая классификация ангии-тов кожи (табл.1).

Первым симптомом ливедо-ангиита являются стойкие синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливе-до формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы, окруженные зоной гиперпигментации [3]. Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных данных:


повышении уровня ^ Е и появлении ан-тистрептолизина-О [4].

Лечение кожного ангиита основывается на четком представлении об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, провоцирующих его развитие. Больные, особенно в периоде обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ан-гиита терапия должна быть направлена на ликвидацию причины заболевания (санация очага фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Лечение кожных ангиитов включает нестероидных противовоспалительные средства (индометацин, на-проксен и др.), антибиотики (доксицик-лин), хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), антигистаминные средства, витамины (аскорутин, аевит), периферические вазодилататоры (компламин), в тяжелых случаях переход на местную и общую гормональную терапию.

Приводим клинический пример из собственной практики диагностики и лечения ливедо-ангиита у ребенка.


Больная И. 6 лет 3 мес. поступила в кар-дио-ревматологическое отделение ДРКБ впервые 25.01.2010 г. с жалобами на высыпания в виде пятен синюшной окраски, имеющие сетчатый характер на нижних и верхних конечностях. Из анамнеза известно, что ребенок заболел в мае 2009 г.: когда после падения с кровати впервые появился кожный синдром в виде небольших экхимозов на нижней трети

(а) и нижних конечностях (б).

голени. В апреле 2009 г. пациентку прооперировали по поводу флегмонозного аппендицита. В июне 2009 г. родители обратились в поликлинику по поводу появившихся у ребенка пятен синюшной окраски, имеющих сетчатый характер и расположенных на ступнях и голени. Педиатром по месту жительства был выставлен диагноз: «Идиопатическая тром-боцитопеническая пурпура (?)». Ребенок был направлен в стационар с диагнозом: «Острый бронхит, геморрагический диатез». В больнице пациентка получила лечебный комплекс в составе антигистаминной, антиагрегантной и противовоспалительной терапии. После лечения явления острого бронхита были купированы, однако кожный синдром постепенно прогрессировал, сосудистый рисунок появился на бедрах. В конце июня родители вновь обратились в поликлинику по поводу кашля у ребенка и прогрессирующих высыпаний на коже ступней, голеней и бедер. Больная снова поступила в детский стационар с диагнозом: «Острый бронхит; вазопатия». Лечение включало антибактериальную терапию цефалоспо-ринами III поколения (цефтриаксон), бронхо-литики (беродуал через небулайзер), витамин В6, аскорутин.


преки достижению удовлетворительного состояния, кожный синдром у ребенка к выписке сохранялся. В ноябре 2009 г. появились синюшные пятна различной величины на коже кистей и предплечий (рис. 3). С течением времени интенсивность пятен становилась более выраженной. После консультации в поликлинике Детской республиканской клинической больницы 25.01.2010 г., ребенка госпитализировали в кардио-ревматологичес-кое отделение.

При поступлении общее состояние ребенка средней тяжести за счет наличия кожного синдрома. Сознание ясное. Самочувствие не нарушено. Масса тела составляет 22 кг, рост — 122 см. Физическое развитие соответствует

783

возрасту. Кожные покровы бледные. На тыльной, подошвенной поверхности стоп, голенях с постепенным переходом на бедра, кистях и предплечьях расположены синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. Инфильтрации, отека нет. На коже левой кисти экзематозные элементы. Видимые слизистые чистые, бледно-розовые, умеренной влажности. Язык слегка обложен белым налетом. Гипертрофия небных миндалин II степени. Периферические лимфоузлы не увеличены. Подкожно-жировая клетчатка развита нормально и равномерно, пастозности нет. Костно-мышечная и суставная системы без видимой патологии. Носовое дыхание не затруднено. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. Хрипы не выслушиваются. Частота дыхания — 18 в 1 мин. Перкуторные границы сердца в пределах нормы, тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС — 90 уд./мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не пальпируются.


Общий анализ крови: Hb — 114 г/л, эр. — 4,18 *1012 /л, Л. — 4,8 *109 /л, тромбоц. — 199 *106/л, СОЭ — 5 мм/ч, лейкоформула: с. — 42,6%, эоз. — 6,9% (t), мон.— 5,0%, лимф. — 45,0%, гематокрит — 36,5 % .

Общий анализ мочи: желтая, прозрачная, относительная плотность — 1025, реакция на белок и глюкозу отрицательные; микроскопия осадка: л. — 0, эр. — 0.

Биохимический анализ крови: общий белок — 64,5 г/л, глюкоза — 5,2 ммоль/л, общий билирубин — 6,6 мкмоль/л, АЛТ — 15 Е/л, АСТ — 27 Е/л, холестерин — 4,9 ммоль/л, мочевина — 3,55 ммоль/л, ASL-O — 302,6 Е/мл (t), С-РБ — 0,03 мг/дл.

Иммунограмма: Ig A — 1,06 г/л, Ig G — 9,89 г/л, Ig М — 1,34 г/л, ЦИК — 0,036 Ед. оп. пл., общий Ig Е — 101,6 IU/ ml (t).

Серологическое исследование показало наличие Ig G к Chlamydofila pneumonia Chll. psittaci; антитела к Chlamydia trachomatis (IgM, IgA), Mycoplasma homins (IgA), Micoplasma pneumonia (IgM), Ureaplasma urealyticum (IgG); антитела к антигенам эхинококка, трихинелл, описторхисов не обнаружены. Кровь на антигены токсокар: титр 1/200.

Пациентка проконсультирована отоларингологом, сосудистым хирургом, эндокринологом, инфекционистом. Хирургическая патология была исключена. Дерматовенеролог 784


заподозрил ливедо-ангиит, микоз левой кисти. Посев на грибы, микологическое исследование показали отрицательный результат.

После уточнения диагностической концепции пациентке был рекомендован следующий лечебный комплекс: пероральный прием азитромицина (сумамед) — 250 мг один раз в сутки, лоратадин (ломилан) — 5 мг один раз в сутки, нимесулид (найз) — 25 мг 3 раза в сутки, пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (ку-рантил) — 12,5 мг 2 раза в сутки, аскорутин — 20 мг один раз в сутки, аевит по одной капсуле 3 раза в день, крем для наружного применения «Акридерм», «Адвантан», гель «Ин-довазин» в виде чередующихся аппликаций 3 раза в сутки. К выписке состояние пациентки стало стабильным, выраженность кожного рисунка уменьшилась, потускнела, однако полностью не исчезла, снизился уровень эози-нофилов (2,1%). Были даны рекомендации на дом: динамическое наблюдение педиатром, дерматологом, избегать травм, переохлаждений, инсоляций, соблюдать гипоаллергенную диету, нимесулид (найз) в дозе 25 мг 3 раза в сутки сроком до одного месяца, местно на очаг поражения накладывать аппликации мази в течение одного месяца.

Анализ данного клинического наблюдения показал, что ангииты кожи встречаются в основном у девушек периода пубертата и взрослых женщин, однако при всей своей достаточной редкости (как по данным в основном зарубежной литературы, так и собственной практики) ливедо-ангиит может иметь место также в детском возрасте.

Для постановки диагноза необходимо исключение первичной патологии в организме, так как ангииты кожи часто являются симптомом различных острых и хронических инфекций, диффузных болезней соединительной ткани и др. Данный контингент больных должен находиться под длительным диспансерным наблюдением с соблюдением всех лечебных профилактических рекомендаций.


ЛИТЕРАТУРА

1. Червковер Я.А. К вопросу о ливедо при узелковом периартериите // Вестн. дерм. и вен. — 1972. — № 7. — С. 53.

2. Шапошников О.К. и Деменкова Н.В. Сосудистые поражения кожи /В кн. Дерм. и вен. — М., Медицина, 1974. — С. 185.

3. Kallenberg С. G. M, Mulder A. H L, Tervaert J. W.

С. Antineutrophil cytoplasmic antibodies: A still growing class of autoantibodies in inflammatory disorders // Am. J. Med. — 1992. — №93. — С. 675-682.

4. Jennette J. C, Falk R. J. Disease associations and pathogenic role of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies in vasculitis // Curr. Opm. Rheumatol. — 1992. —№ 4. — c. 9-15.

5. Lie J. T. Diagnostic histopathology of major systemic and pulmonary vascuhtic syndromes // Rheum. Dis. clm. North Am. — 1990. — № 16. — С 269-292.

Поступила 06.04.19

A CASE OF LIVEDO VASCULITIS IN CHILDHOOD

V.P. Bulatov, D.I. Sadykova, S.A Senek,

D.A. Bikmukhametova, M.A. Gilmanova, N.N. Firsova

Summary

Described was a rare observation of livedo vasculitis in childhood. Presented was a detailed characteristic of the etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment of the disease.

Key words: livedo vasculitis, diagnosis, children.

УДК 6H.1-053.31: 612.172: 612.648: 616.155.194-055.2

функциональное состояние сердечно-сосудистой системы в динамике у детей первого года жизни, рожденных матерями

с анемией

Виталий Викторович Деревцов

Кафедра госпитальной педиатрии с курсом неонатологии (зав. — проф. ) Смоленской государственной медицинской академии, е-теИ: [email protected]

Рееферат

Представлены результаты клинического наблюдения 106 новорожденных первого года жизни и их элек-трокардио- и кардиоинтервалографического обследования, характеризующие состояние сердечно-сосудистой системы. Матери этих детей страдали анемией. У детей были выявлены функциональные расстройства деятельности сердечно-сосудистой системы, возникшие в результате ранее существовавшей внутриутробной гипоксии, обусловленной внутриутробной анемией.

Ключевые слова: новорожденные, гипоксия, анемия, сердечно-сосудистая система, вегетативная нервная система.

Ведущее место в структуре заболеваемости населения занимают болезни сердечно-сосудистой системы (ССС), истоки большинства которых закладывались в детском возрасте [1, 15]. Изучением состояния ССС у детей с неблагополучным течением перинатального периода занимались многие исследователи [2, 5, 6, 8, 12], но функционирование её у детей, рожденных матерями с анемией, в доступной литературе не рассматривалось.

Актуальность проблемы обусловлена высокой распространенностью гипохром-ной анемии у беременных [11], негативным влиянием ее на плод и в конечном итоге расстройствами в постнатальном онтогенезе, связанными с ВГ.

Нами изучалосьь функциональное состояние ССС в динамике первого года

© 50. «Казанский мед. ж.», № 6

жизни у детей, матери которых страдали анемиями.

Под динамическим наблюдением находились 106 детей первого года жизни, из них 81 ребенок родился у матерей с анемией (1-я группа) и 25 — у практически здоровых матерей (2-я группа). У всех матерей детей 1-й группы во время беременности определялась гипохромная анемия легкой степени, по поводу которой они получали терапию препаратами железа. Обследованные дети были рождены на сроке гестации 38 — 40 недель. Комплексное исследование проводили по результатам клинических осмотров с оценкой состояния ребенка, его кожных покровов, частоты сердечных сокращений (ЧСС), звучности тонов сердца, а также по данным кардиоинтервало- и электрокардиографии (КИГ и ЭКГ) [2, 7, 9], проведенных на аппарате «Аксион ЭК 1Т-07» (АО «Ижевский мотозавод «Аксион-Холдиг»). Полученные результаты анализировали с использованием компьютерных программ Excel, Statgraph, Statistica 6.0 [4, 10].

В результате клинического наблюдения уже в раннем неонатальном периоде у 73% (59) детей, рождённых анемичными матерями, отмечалась симптоматика вегетативной дисфункции (ВД), прояв-

785

Источник: cyberleninka.ru

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулитЭКВ или эссенциальный криоглобулинемический васкулит признан самой загадочной и опасной формой воспаления сосудов мелкого калибра (артериол, капилляр, венул), расположенных в коже, печени или почечных клубочках. Лишь ранняя диагностика заболевания и адекватные меры лечения дают благоприятный прогноз для жизни пациента.

Этиология криоглобулинемического васкулита окончательно не изучена, а патогенез характеризуется формированием в кровяном русле криоглобулинов IgM, IgA или IgC, которые в ходе иммунного ответа преобразуются в нерастворимые отложения на стенках сосудов.

Специалисты отмечают, что особые белковые соединения присутствуют в крови у многих людей, но криоглобулинемический васкулит возникает не у всех. А в большинстве случаев фиксирования болезни, антигеном выступает вирус гепатита C и побуждает развитие иммунного ответа против собственных тканей.

Симптомы уртикарного васкулита

Уртикарный васкулитВоспаление стенок сосудов мелкого калибра, расположенных в эпидермисе, характеризуется как уртикарный васкулит. Он носит этиологию аллергического характера. Среди провокационных основных источников патологии отмечены:

  • Острые и хронические инфекционные болезни;
  • Пищевая аллергия;
  • Сверхчувствительность организма к химическим веществам;
  • Реакция на прием лекарственных средств.

Если рассматривать признаки заболевания, то уртикарный васкулит (фото) проявляется высыпаниями на коже по типу возвышающихся волдырей, которые после созревания лопаются и на их месте образуются геморрагии. Постоянно рецидивирующая сыпь создает ложную клиническую картину крапивницы. Помимо внешних проявлений, симптомы уртикарного васкулита выражаются в нарушениях функций ЖКТ, отеками суставов, в редких случаях воспалением слизистой оболочки глаз и поражением центральной нервной системы. Для установления точного диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность системного заболевания.

Основным направлением лечения уртикарного васкулита является купирование воспалительного процесса, развивающегося в стенках сосудов при помощи кортикостероидных препаратов.

Симптомы церебрального васкулита

Церебральный васкулитМалораспространенной формой воспаления кровеносных сосудов признан церебральный васкулит, который поражает вены и артерии головного мозга. Этиология тяжелой патологии центрального органа нервной системы до конца не изучена. Болезнь может развиваться, как изолировано, так и на фоне инфекционных или аллергических процессов в организме.

Воспаление сосудов влечет за собой сужение просвета кровеносных трубчатых образований, что приводит к слабому питанию мозга и нарушению главных физиологических функций организма. Поэтому симптомы церебрального васкулита проявляются следующими расстройствами состояния больного:

  • приступы резкой головной боли;
  • дезорганизации поведения и безосновательные психозы;
  • частые внезапные судороги и потеря сознания.

Васкулит — аутоиммунное заболевание

Аутоиммунный васкулитПонятие иммунокомплексный васкулит объясняется механизмом развития данного заболевания. Воспаление стенок сосудов происходит вследствие аутоиммунной реакции. Патологический процесс является причиной разрушения клеток сосудистых структур и, как следствие, отсутствия нормального кровоснабжения органов человека, что приводит к их функциональной недостаточности.

В действительности аутоиммунный васкулит не имеет фактически известных причинных агентов, но в большинстве случаев у пациента диагностируется реакция гиперчувствительности. Под действием аллергена начинается разрушение стенок сосудов, после чего соединительнотканные структуры поддаются аутоагрессии со стороны иммунной системы. Воспаление стенок сосудов возникает у людей склонных к пищевой аллергии или с повышенной чувствительностью на лекарственные препараты, а также вследствие патологических нарушений в работе иммунной системы. Деструкция ткани вызывает избыточную выработку иммуноглобулина E, который является антителом и специфично связывается с антигенами.

Токсический васкулит

Токсический васкулитПоражение сосудов мелкого калибра подкожной клетчатки или токсический васкулит развивается по причине длительной интоксикации организма. Структурные нарушения сосудов вызваны индивидуальной гиперчувствительностью организма на определенный класс химических или лекарственных веществ, которые накапливаются в коже. Зачастую это хроническая форма заболевания, не требующая особой терапии. Достаточно лишь исключить этиологический токсико-аллергический фактор из повседневной жизни больного.

Лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулитНачало патологии, именуемой как лейкоцитокластический васкулит, специалисты связывают с переохлаждением организма, перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями, пищевой или медикаментозной аллергией. Это хроническое заболевание с периодическими рецидивами вызвано воспалением и последующим поражением стенок сосудов, расположенных в дерме. Поскольку данная форма  отличается разнообразием морфологических очагов на коже (волдыри, геморрагии, пустулы, эрозии, язвы и бляшки), специалисты разбивают ее на подвиды по симптоматике и локализации элементов. Но, по сути, все они являются аллергическими сосудистыми заболеваниями кожи.

Микробид Мишера-Шторка или лейкокластический васкулит оказался самым распространенным типом поражения сосудов кожи. Множественные высыпания в форме пятен с кровоизлияниями, в основном локализуются на руках и ногах, реже они распространяются по туловищу и затрагивают слизистые оболочки. С целью профилактики частых рецидивов болезни, необходимо своевременно диагностировать и лечить хронические очаговые инфекции.

Язвенно-некротический васкулит

Язвенно некротический васкулитВ медицинской практике некротический васкулит признан самым опасным и тяжелым видом воспаления стенок сосудов, расположенных в эпидермисе. Патологическое состояние иммунной системы вызывает некроз небольших участков кожного покрова по причине слабого кровоснабжения.

Воспалительный процесс в эндотелии капилляров вызывает тромбоз артериол, в свою очередь это чревато снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной ломкостью сосудов. В месте пораженных участков кровеносных трубчатых образований на коже проявляются очаги омертвления — черные корочки. Предшественниками струпьев являются геморрагии или волдыри, которые переходят в стадию язв. Обычно язвенно-некротичесий васкулит развивается остро, с появлением множественных патологических элементов на нижних конечностях.

Сложный диагноз все же имеет благоприятный прогноз при условии отсутствия вторичной инфекции в местах язв. Чтобы избежать инфицирования, больному показан прием противомикробных препаратов. Аутоиммунные факторы, спровоцировавшие его, могут влиять и на сосуды внутренних органов, тогда болезнь может закончиться летальным исходом. Выяснить расположение пораженных кровеносных сосудов поможет только комплексная допплеровская диагностика, и необходимо проводить ее незамедлительно.

Узелковый васкулит

Васкулит узелковыйГлавными симптомами, характеризирующими узелковый васкулит, являются возвышающиеся над кожей коричнево-синюшные папулы размером с горошину, напоминающие узелки. По истечению короткого времени ткани на месте высыпаний отмирают и образуются язвы, которые впоследствии формируют гипертрофические рубцы. Узелки локализуются симметрично на нижних и верхних конечностях, обычно в области разгибательных поверхностей и вокруг крупных суставов. Течение болезни затяжное, с острым началом и частыми ремиссиями. Основными симптомами признано резкое ухудшение общего состояния организма – озноб, повышение температуры тела, боль в суставах.

Он поражает кровеносные трубчатые образования подкожной клетчатки. Местное снижение кровоснабжения, вызванное болезнью, приводит к омертвлению участков жировой ткани. Специалисты уверены, что ключевую роль в развитии патологии играют нерастворимые иммунные комплексы с наличием бактериальных антигенов. Признаками болезни являются симметричные подкожные папулы в области голени и развитие на их месте изъязвленных очагов.

Первичный васкулит

ервичный васкулитСамостоятельное воспаление стенок кровеносных трубчатых образований классифицируется как первичный васкулит. Изучением и лечением болезни в основном занимаются врачи ревматологи. Хотя в ходе диагностических мероприятий принимают участие и несколько профильных специалистов – дерматологи, кардиологи, невропатологи и другие.

В настоящее время различаются следующие подвиды патологии:

  • синдром Такаясу;
  • височный гигантоклеточный артериит;
  • узелковый полиартериит;
  • синдром Чарга-Штраусс;
  • синдром Кавасаки;
  • геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха;
  • гранулематоз Вегенера;
  • микроскопический полиартериит;
  • криоглобулинемический васкулит.

Отличительной чертой данных форм воспаления является калибр кровеносных сосудов и тип поражения. За счет этого, патогенез имеет разнообразные клинические признаки и многообразие морфологических изменений в тканях и органах.

Васкулит Вегенера

Васкулит вегенераТяжелое заболевание – гранулематоз или васкулит Вегенера – поражает стенки сосудов мелкого и среднего калибра, расположенные в органах дыхания или почках. Воспалительные изменения происходят под действием белков-антител, которые вступая в реакцию с нейтрофильными лейкоцитами, способствуют высвобождению ими активных химических субстанций. Особые вещества образуют гранулемы разных размеров и вызывают повреждение эндотелия сосудистой стенки. На первых этапах развития патологии, гранулематоз Вегенера поражает гортань и носовые пазухи, затем опускается в легкие, а завершающим этапом патогенеза является поражение почек.

Васкулит Шенлейна-Геноха

Васкулит Шенлейна-ГенохаГеморрагическая аллергическая пурпура или васкулит Шенлейна-Геноха поражает кровеносные сосуды мелкого калибра внутренних органов и кожи. В значительной мере от воспаления страдают и суставы. До конца выяснить точную причину развития болезни на сегодняшний момент не удается. Одни специалисты связывают этиологию синдрома Шенлейна-Геноха с хроническими очагами инфекции, другие склоняются к генетической предрасположенности организма к аутоиммунной патологии. Эпидемиология болезни связана с детским возрастом, чаще всего ее диагностируют у детей дошкольного и школьного периода. Особенностью симптомов являются высыпания, напоминающие плотные мелкие очаги кровоизлияний под кожей, и локализуются они симметрично на ногах. Могут распространяться на ягодицы и живот. После угасания сыпи, на коже остаются пигментные пятна. Характер течения заболевания может быть острым, затяжным и хроническим с частыми рецидивами.

Васкулит Шамберга

Васкулит ШамбергаЗаболевание, классифицирующееся как васкулит Шамберга, имеет схожие внешние признаки, характеризующие геморрагический синдром Шенлейна-Геноха, а именно высыпания в форме точечных кровоизлияний. Патология кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки имеет аутоиммунную природу. Поскольку пациенты не испытывают дискомфорта и у них отсутствует болевой синдром, чаще всего к врачу они обращаются уже когда патология перешла в хроническую стадию. Кожный процесс на тот момент сопровождается образованием пигментных уплотнений. Редкое хроническое заболевание не несет опасности для жизни больного, но требует своевременного лечения, так как воспалительный процесс может распространиться на кровеносные сосуды внутренних органов.

Васкулит Чарга-Стросса

Васкулит Чарга-СтроссаЭозинофильный синдром или васкулит Чарга-Стросса – это редчайший подвид поражения сосудов мелкого калибра с гранулематозным воспалением дыхательных путей. На ранних стадиях поставить диагноз практически невозможно, поэтому до настоящего времени ученые ведут интенсивное изучение заболевания. Наиболее распространенными критериями диагностирования патологии признано наличие у пациента симптомов бронхиальной астмы и высокие показатели эозинофилов в крови.

Нередко васкулит Чарджа-Стросса затрагивает и желудочно-кишечный тракт. Синдром характеризуется болевыми ощущениями эпигастрия, диареей, проявляются признаки панкреатита. Эти симптомы свидетельствуют о воспалении сосудов кишечника. Со стороны кожных покровов у пациентов наблюдаются полиморфные высыпания. Прогноз заболевания будет благоприятным при условии адекватных противовоспалительных терапевтических действий.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

АНЦА-ассоциированные васкулитыСистемные АНЦА васкулиты — это группа заболеваний, характеризирующаяся наличием в кровяном русле антинейтрофильных цитоплазматических антител. К ним относят:

  • микроскопический полиангиит;
  • болезнь Чарга-Стросса;
  • гранулематоз Вегенера.

Диагностировать данные виды воспаления сосудов в начале патогенеза очень трудно. Поражая сосуды мелкого калибра, ассоциированные васкулиты вызывают некроз тканей, что особенно опасно в случае воспаления сосудистых клубочков почек. Основу терапии в таких случаях составляют антицитокиновые препараты, которые не влияют на общие функции иммунной системы, а действуют непосредственно на причину острого аутоиммунного ответа. Стремительное злокачественное прогрессирование заболевания без соответствующего раннего лечения приводит к летальным исходам.

Инфекционный васкулит

Инфекционный васкулитБолезнь, поражающая сосуды разного калибра – инфекционный васкулит, развивается на фоне хронической инфекции в организме, спровоцированной бактериями или вирусами. Иммунный ответ на антиген выражается в возникновении специфических гранулем-антител в кровяном русле. По причине своих относительно больших размеров и массы, они оседают на стенках сосудов, побуждая воспалительный процесс с последующим разрушением эпителия. Особую опасность гранулемы представляют для капилляров нефрона (почечные тельца), так как постепенно у больного развивается почечная недостаточность. Чтобы предупредить возникновение патологии, необходимо вовремя лечить фокальные инфекции.

Васкулит Такаясу

Васкулит ТакаясуБолезнь отсутствия пульса или васкулит Такаясу поражает сосуды крупного калибра, в основном воспалительный процесс затрагивает аорту, венечные артерии сердца и кровеносные ветви лёгочного ствола.

Патологический процесс влияет непосредственно на эластичность сосудистых стенок, приводит к уплотнению внутренней оболочки кровеносных трубчатых образований, что влечет за собой сужение просвета артерий. Происходит атрофия мышечного слоя сосуда, его стенки значительно ослабевают и расширяются. В принципе, заболевание является достаточно редким видом воспаления сосудов, поэтому его этиология до конца не изучена.

Гранулематозный васкулит

Гранулематозный васкулитПонятие гранулематозный васкулит объединяет группу патологий мелких кровеносных сосудов с образованием гранулем на эпителиальной ткани. Болезнь часто поражает артериолы клубочков почек, из-за чего развивается осложнение – двухсторонне поражение органа.

В патогенезе заболевания особую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, но специалисты пока не могут понять причину их появления. Группа антител провоцирует высвобождение из клеток различных ферментов, которые могут оказывать разрушительное действие на сосудистые стенки.

Поверхностный васкулит

Поверхностный васкулитАллергический поверхностный васкулит характеризуется синдромом отдельных геморрагически-пигментных высыпаний на коже, возникающих вследствие воспаления капилляров и прекапиллярных артериол. К патологиям этой группы относятся:

  • экзематоидная пурпура;
  • болезнь Майокки;
  • синдром Гужеро-Блюма;
  • зудящая пурпура;
  • пурпурозный пигментный ангиодермит и другие.

Клинические разновидности воспаления мелких сосудов могут одновременно диагностироваться у одного пациента и чаще всего являются лишь стадиями течения патологического процесса провоцирующего ломкость капилляров и артериол. В основном характерная пурпурная сыпь возникает на нижних конечностях, а по мере прогрессирования болезни распространяется по всему телу.

Вторичные васкулиты

Вторичные васкулитыВ медицинской практике вторичные васкулиты классифицируют как осложнение очаговых инфекций или кожных заболеваний. В отдельных нераспространенных случаях воспаление стенок сосудов развивается на фоне злокачественной опухоли внутренних органов. Поэтому в целях профилактики патологии врачи настоятельно рекомендуют при первых признаках обострения бактериальных или вирусных инфекций, своевременно приступать к лечению, чтобы купировать воспалительный процесс в организме, не дожидаясь иммунного ответа. Примечательно, что даже после химиотерапии злокачественных клеток, фоновые симптомы исчезают без специфической терапии.

Эозинофильный васкулит

Эозинофильный васкулитСистемный эозинофильный васкулит – это аутоиммунная реакция организма, провоцирующая воспаление стенок артериол и венул и их повышенную ломкость. При данной патологии вокругсосудистое пространство пропитывается эозинофилами (особый вид лейкоцитов) и образуются гранулемы, которые оседают на стенках мелких сосудов и поражают эпителиальные ткани. Этому предшествуют аллергические реакции, бактериальные и вирусные инфекции. Патология достаточно редкая, но с острым течением и ярко выраженной интоксикацией организма.

Васкулит Ливедо

Васкулит ЛиведоСвоеобразная реакция – васкулит Ливедо характеризуется синюшным мраморным узором на кожных покровах, это происходит из-за нарушений движения крови в сосудах дермы. Патологию классифицируют на идиопатическую и симптоматическую форму. В первом случае мраморная сетка возникает независимо от поражений сосудов, а симптоматический тип заболевания обусловлен воспалением и ломкостью сосудистой стенки. Этиология ангиита Ливедо до конца не изучена.

Отзывы и комментарии

Источник: www.varikoz.org

Если сетчатое ливедо не является постоянным симптомом и диагностировано как идиопатическое, то никакого лечения оно не требует. Такая реакция может присутствовать в течение ограниченного времени и пройти с возрастом, а может приобретать и хроническую форму. Тем не менее, опасности для человека оно не несет, а значит лечить его нет необходимости.

Правда, иногда, если появление сосудистой сетки доставляет сильный дискомфорт, врач может назначить прием небольших доз «Ацетилсалициловой кислоты» и «Пентоксициллина» (400 мг трижды в день). Такое лечение не требует помещения в стационар. Назначают его терапевт или же дерматолог.

Лечение симптоматического ливедо проводится с учетом патологии, которая вызвала появление мраморного рисунка на теле.

В большинстве случаев врачи назначают:

  • Сосудорасширяющие препараты, преимущественно периферические вазодилататоры, обеспечивающих нормализацию кровотока за счет релаксации сосудистых стенок («Пентоксифиллин», «Вазонит», «Пентомер» и др.).
  • Препараты, разжижающие кровь («Аспирин», «Гепарин», «Варфарин» и другие).
  • Препараты кальция.
  • Витамины или витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций, витамины С, Е, Р, никотиновую кислоту, улучшающие состояни кровеносных сосудов, уменьшающие их ломкость и проницаемость.
  • При повышенном давлении могут быть назначены препараты, применяемые для борьбы с гипертонией.
  • При васкулитах назначается терапия глюкокортикостероидами («Преднизолон») и иммунодепрессантами («Азатиоприн», «Циклофосфамид»), в некоторых случаях показано назначение цитостатиков, как и при лимфоме.
  • Если имеет место воспалительная реакция, то для снятия воспаления и уменьшения болевых ощущений назначают нестероидные противовоспалительные препараты ( чаще всего «Индометацин») и антимикробные средства при появлении язв и участком некроза тканей.
  • В некоторых случаях, если медикаментозная терапия не приносит ощутимых результатов, может быть назначена химиотерапия, процедуры очищения крови (гемосорбция и плазмафарез).

При сетчатом ливедо хорошие результаты дает физиотерапевтическое лечение: гирудотерапия, массаж, ультрафиолетовое облучение пораженной зоны субэритемными дозами (от 1/8 до 7/8 обычной биологической дозы), воздействие тепла (в основном теплые ванны). Такое лечение может быть назначено как при симптоматическом, так и при идиопатическом ливедо.

Хирургическое лечение при сетчатом ливедо не проводится, если патология не связана с тяжелыми заболеваниями сосудов, которые не поддаются медикаментозному лечению. В противном случае может быть назначена операция, соответствующая основной патологии.

Лекарства при ретикулярном ливедо

Сетчатое ливедо, как и другие нарушения кровообращения, требуют в первую очередь назначения препаратов, снимающих спазм сосудов и расслабляющих сосудистую мускулатуру, в результате чего нормализуется кровоток и поставка кислорода к различным органам. Такие препараты называются вазодилататорами.

В случае ретикулярного ливедо проблема чаще всего заключается в периферических сосудах, а значит врач при отсутствии других нарушений назначит лекарства из разряда периферических вазодилататоров.

Самым популярным и недорогим препаратом из этой группы считается «Пентоксифилин». Его назначают при различных нарушениях периферического кровообращения, в том числе и при сетчатом ливедо различной этиологии.

Способ применения и дозировка. Препарат назначают в количестве 2 таблеток 3 раза в день. Суточная доза составляет 1200 мг. принимают лекарство после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают целиком, запивая достаточным количеством воды.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают при повышенной чувствительности к препарату, сильных кровотечениях и кровоизлияниях в глаз, геморрагическом диатезе, язвенных поражениях желудка и кишечника. Нельзя применять средство и во время острой стадии инфаркта миокарда.

Побочные эффекты. Пациенты, принимающие препарат могут жаловаться на повышение АД, тахикардию, нарушения сердечного ритма, кровотечения, головокружения и боли в голове, нарушения сна, дрожь в руках, желудочно-кишечные расстройства и нарушения стула. Иногда отмечаются аллергические реакции: высыпание на коже, зуд, гиперемия кожных покровов.  Некоторые пациенты жаловались на повышение потливости и температуры тела, нарушения зрения, развитие конъюктивита без видимых на то причин.

Меры предосторожности. Препарат нужно принимать лишь по назначению врача под контролем показателей крови, поскольку он может вызвать опасные для жизни состояния: анафилактические реакции и апластическую анемию.

Для разжижения крови с целью улучшения кровотока в периферических сосудах чаще всего применяют обычный «Аспирин» («Ацетилсалициловая кислота»). Этот препарат обладает противовоспалительным и антиагрегантным действием.

Способ применения и дозировка. При сетчатом ливедо, не связанном с иными патологиями, назначают небольшие дозы препарата (четверть таблетки 1 раз в день вечером). При сердечных патолониях предпочтение отдают препарату «Аспирин кардио». Длительность лечения устанавливает лечащий врач.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат при лечении пациентов с острыми язвенными поражениями ЖКТ, геморрагическим диатезом, бронхиальной астмой. На время лечения препаратом прекращают кормление грудью. Не применяют лекарство из разряда НПВС в 1 и 3 семестре беременности, а также при гиперчувствительности к ацетилсалициловой кислоте и другим нестероидным противовоспалительным препаратам.

Не назначают препарат и детям с ОРЗ, поскольку у них до 15-летнего возраста высок риск опасных осложнений.

Побочные эффекты. Среди побочных действий препарата можно выделить: раздражающее действие на ЖКТ с вытекающими их этого симптомами, включая развитие язвенных процессов и железодефицитной анемии. Помимо этого наблюдаются головокружения, появление шума в ушах (при низких дозах маловероятно), кровотечения, крапивница, тяжелые аллергические реакции.

Эффективным и недорогим препаратом для укрепления сосудов из разряда витаминов считается «Аскорутин». Препарат содержит полезные для сосудов витамины С и Р.

Способ применения и дозировка. Назначают витаминный препарат по 1 таблетке трижды в день после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают цельными, запивая их водой (не минеральной, снижающей эффективность аскорбиновой кислоты, она же витамин С).

Для профилактики сосудистых заболеваний препарат принимают 2 раза в день. Разовая доза – 1 таблетка.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат для лечения детей до 3-летнего возраста, при высокой свертываемости крови, при наличии гиперчувствительности хотя бы к одному из компонентов препарата.

Побочные эффекты. Побочные действия препарата напоминают о себе очень редко. Иногда во время приема «Аскорутина» отмечаются такие симптомы как бессонница, боли в голове, повышение кровяного давления, тошнота, порою доходящая до рвоты, нетяжелые аллергические реакции.

Для лечения системных аутоимунных заболеваний сосудов, при которых на коже обнаруживается рисунок ливедо васкулит, показаны глюкокортикостероиды (ГКС). Один из излюбленных врачами ГКС является гормональный препарат «Преднизолон».

Способ применения и дозировка. Начальная доза препарата составляет от 20 до 30 мг с возможностью увеличения до 100 мг в сутки. Поддерживающая доза колеблется от 5 до 15 мг. Две трети суточной дозы пациент должен принять с утра и треть вечером.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают пациентам с тяжелыми формами артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, после инфаркта миокарда, при сахарном диабете, гипотериозе, тиреотоксикозе и синдроме Ищенко-Кушинга, с 3 стадией недостаточности кровообращения, острым эндокардитом, воспалительными патологиями почек. Запрещен прием препарата, если больной страдает психозом, глаукомой, язвенными поражениями ЖКТ, остеопорозом, сифилисом или острой формой туберкулеза. Противопоказаны кортикостериоды и в послеоперационный период, а также при иммунодефицитных состояниях..

Нежелательно назначать ГКС при беременности и в пожилом возрасте, при тяжелых патологиях печени и почек с нарушениями их функций, а также в период после вакцинации (в зависимости от вакцины от 2 до 10 недель).

Побочные эффекты. Поскольку «Преднизолон» является гормональным препаратом, он может спровоцировать развитие ожирения, усиленный рост волос на теле у женщин, сбои в менструальном цикле, появление угревой сыпи, ухудшение состояния костной ткани (хрупкость), психоэмоциональные нарушения.

Кроме этого прием препарата может сопровождаться образованием эрозий и язв на слизистой ЖКТ, при язвенной болезни может спровоцировать прободение язвы. Иногда препарат становится причиной развития геморрагического панкреатита, опасного кровоизлияниями в железе.

Прием препарата может способствовать повышению уровня глюкозы в крови, ухудшению защитных функций организма, повышению вязкости крови

Меры предосторожности. Препарат вызывает привыкание. Отменять его нужно постепенно, чтобы избежать таких неприятных последствий, как развитие синдрома отмены, надпочечниковая недостаточность, обострение патологии, в связи с которой были назначены ГКС.

Если у пациента имеются инфекционные патологии, то лечение «Преднизолоном» должно проводиться в комплексе с антибиотикотерапией.

Народное лечение сетчатого ливедо 

Лечение сетчатого ливедо народными методами – это, в первую очередь, обеспечение тепла на область появления сосудистой сеточки. Это могут быть укутывание или теплая ванна.

Народное лечение сосудистых нарушений также включает народные рецепты, помогающие уменьшить вязкость крови и улучшить кровообращение.

Хорошо разжижает кровь за счет большого содержания витамина С натуральный свежевыжатый апельсиновый сок, который нужно употреблять по полстакана в день.

Уменьшает вязкость крови и улучшает работу сердечно-сосудистой системы пророщенная пшеница. Целые неповрежденные зерна пшеницы промывают и заливают водой, оставляя на несколько часов. Затем старую воду сливают и сбрызгивают пшеницу свежей, чтобы зерно не высыхало. Сверху зернышки накрывают влажной салфеткой. В течение 2 дней зерна проклюнутся. Употреблять надо зерно с ростком около 1-1,5 мм по 1 ст.л. в день. Курс лечение – 1 месяц.

Для укрепления сосудов специалисты народной медицины рекомендуют употреблять мед с лимоном или чеснок с постным маслом и грецкими орехами. Полезным окажется и блюдо из изюма, кураги и чернослива, сдобренных медом и посыпанных орехами.

Для укрепления сосудов полезно употреблять в пищу бобовые, баклажаны, цитрусовые, фрукты, богатые на витамины С и Р, черную смородину, ну и, конечно же, лук и чеснок..

При повышенном давлении опять-таки пригодится мед и лимон. К этому составу можно добавить калину или минеральную воду. Можно приготовить и такую смесь, которую перед употреблением настаивают в течении 4 часов: мед, мякоть лимона, соки моркови и свеклы, взятые в разном количестве, тертый корень хрена. Употреблять снадобья от давления нудно по 1 ст.л. несколько раз в день.

При васкулитах хороший эффект дает лечение травами. В лечебные сборы включают тысячелистник (трава), крапиву (листья), спорыш (трава), бузину (цветы), софору японскую (плоды). Полезными в плане лечения васкулитов окажутся: календула (цветки), череда (трава), солодка (корень) и другие лекарственные растения.

Гомеопатия

К лечению сетчатого ливедо и различных сосудистых патологий при помощи гомеопатии врачи рекомендуют относиться с определенной степенью осторожности. Особенно когда дело касается уменьшения вязкости крови.

Существует множество эффективных и безопасных народных рецептов для разжижения крови, которые оказывают менее выраженное действие, чем гомеопатические препараты. Вспомните, что при идиопатическом ливедо врачи рекомендуют небольшие дозы «Аспирина», которые не вызовут кровоизлияний из сосудов.

А во т для борьбы с высоким давлением гомеопатия вполне применима. Полезными окажутся соли бария (препараты Барита карбоника, Барита муариатика в 3 и 6 разведениях) и соли золота. Кроме этогоназначаются препараты Секале и Адреналинум в 6 и 12 разведениях, Ацидум фосфорикум и Нукс вомика в 3 и 6 разведении, Вератрум вириде в потенции 3Х и другие, воздействующие на периферические сосуды и кровоток в них.

А вот положительное воздействие на стенки сосудов оказывают следующие гомеопатические средства: Арника (потенция 3Х), Калий фосфорикум в 6 разведении и опять-таки Нукс вомика в 3 или 6 разведении.

Назначением вышеперечисленных препаратов должен заниматься только профессиональный врач-гомеопат после постановки актуального диагноза, в противном случае лечение может оказаться неэффективным, а в некоторых случаях и нанести врез здоровью пациента.

Источник: ilive.com.ua

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит имеет как острое, так и хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайным разнообразием морфологических проявлений. Первые высыпания обычно появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках.

Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствует лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), примерно в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже — приемом разнообразных медикаментов или пищевой непереносимостью.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита:

1. Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1—3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, то есть признаки системного поражения.

При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Больные уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно разрешается патогистологическим исследованием кожи, обнаруживающим картину лейкоцитокластического ангиита.

2. Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая «пальпируемая пурпура» — отечные геморрагические пятна-папулы различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур, в частности при болезни Шамберга—Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии или язвы. В смягченных случаях изменения могут ограничиваться слегка отечными петехиальными или мелкими пурпурозными элементами без выраженных субъективных ощущений.

При диссеминированных формах высыпания распространяются на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности. Патогномоничен ортостатизм — усиление сыпи после пребывания на ногах. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину пурпуры Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей. Однако болезнь Шенлейна—Геноха нередко встречается и у взрослых.

Чаще, по нашим наблюдениям, стали встречаться геморрагические пузыри, причем геморрагический характер они могут приобретать не сразу, так как содержимое их вначале может быть серозным, иногда гнойным. Пузыри обычно локализуются на передней поверхности голеней, реже на тыле стоп, имеют напряженную покрышку, размеры их варьируют от спичечной головки до куриного яйца.

Среди других клинических особенностей геморрагического типа мы считаем необходимым выделить учащение случаев хронического рецидивирующего течения процесса и нередкие признаки выраженной лабораторной активности, свидетельствующие о системном характере заболевания с латентным или субклиническим поражением других органов (в первую очередь суставов и почек).

Патогистологическая картина геморрагического типа дермального ангиита обычно соответствует лейкоцитокластическому васкулиту, особенно в острых случаях. Основные изменения касаются посткапиллярных венул и подсосочковых артериол, в стенках которых наблюдается отек, набухание эндотелия, муфтообразная инфильтрация с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, фибриноидные изменения. Характерным признаком является лейкоцитоклазия (распад ядер лейкоцитов с образованием «ядерных обломков» и «ядерной пыли»).

По ходу измененных сосудов отмечаются эритроцитарные экстравазаты. Изменениям могут подвергаться также капилляры и артериолы и венулы средней дермы. При хронических формах периваскулярный инфильтрат имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полинуклеаров, плазматических клеток.

3. Лапулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких, уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных, нерезко отечных, бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации.

В редких случаях возможно формирование бляшек. Высыпания локализуются на конечностях, обычно нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Больным этим типом дермального ангиита чаще всего выставляют диагнозы хронических папулезных дерматозов (красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, лихеноидного парапсориаза, саркоидаза и т.п.). В связи с обычно хроническим течением процесса периваскулярный инфильтрат при патогистологическом исследовании кожи чаще имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

4. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или пол у шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

Во всех случаях проводится детальное дифференцирование с туберкулезом по известным параметрам (анамнез, рентгенологическое обследование, туберкулиновые пробы, микроскопия и посев на бациллы Коха (ВК), патогистологическое исследование кожи, в необходимых случаях — противотуберкулезное лечение). Папулонекротический тип ангиита достаточно полно освещен в литературе, поэтому мы остановимся лишь на некоторых его особенностях, имевших место у наших больных.

Наряду с типичными по размеру высыпаниями, возможно появление крупных элементов такой же природы. Мы наблюдали на голенях и тыле стоп монетовидные папулонекротические эффлоресценции, оставлявшие при регрессе крупные «штампованные» рубцы величиной до 1-копеечнои монеты. Возможно также сочетание папулонекротических и узловатых (нодулярных элементов).

Вероятно, подобные случаи ближе стоят к полиморфному типу ангиита. Мы наблюдали полярные типы по распространенности поражения: от многолетних рецидивирующих папулонекротических элементов только на одной голени до генерализованных высыпаний, занимавших весь кожный покров, за исключением лица и волосистой части головы.

Патогистологическая картина папулонекротического типа у большинства больных соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту, в ряде хронических случаев периваскулярный инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав.

Близок к папулонекротическому ангииту по своей морфологической кожной симптоматике атрофирующий папулез Дегоса, имеющий, как правило, плохой прогноз для жизни и называющийся в связи с этим злокачественным. Эта редкая, но характерная клиническая форма дермального ангиита впервые была описана в 1940 году австрийским врачом Kohlmeier, а в 1942 году французскими дерматологами Degos, Delort и Tricot.

В 1952 году Degos предложил называть это заболевание злокачественным атрофирующим папулезом, или смертельным кож-но-кишечным синдромом.

Заболевание характеризуется весьма патогномоничными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним, впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

Поражение кожи начинается с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западание расширяется и покрывается сухими белыми чешуйками и корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания.

Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной — запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйками и корочками — и периферической — валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию.

Излюбленная локализация сыпи — туловище и проксимальные отделы конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболочки. Высыпания обычно появляются толчкообразно.

Сыпь держится довольно стойко. Цикл развития одного элемента, в отличие от обычного папулонекротического ангиита, продолжается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенно-подобные рубчики. Одновременно на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Появлению сыпи может предшествовать гриппоподобная продрома.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодически нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта изменений не находят, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие эрозии.

В терминальной стадии наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.

Болезнь чаще поражает мужчин молодого и зрелого возраста. На секции, а также при лапароскопии и лапаротомии в стенке кишечника находят многочисленные вдавленные округлые желтоватые субсерозные бляшки диаметром до 1 см, располагающиеся преимущественно в местах прикрепления брыжейки.

Гистологически в коже и кишечнике определяется пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен с обширными очагами некроза. Подобные изменения, хотя и менее выраженные, могут встречаться в головном мозгу, почках, мочевом пузыре, миокарде и перикарде, в связи с чем предлагается называть синдром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

5. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих acne или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Возможно более спокойное течение процесса, без прогрессирующего роста язв. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, пальцах рук, в нижней половине живота, обычно сопровождается болями, повышением температуры. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Таким образом, различные типы полиморфного дермального ангиита отличаются друг от друга в основном клинико-морфологическими особенностями, на основании которых они и выделены нами в нашей клинической классификации кожных ангиитов, в то время как их патогистологическая структура является однотипной и больше зависит от стадии и характера течения заболевания, чем от его клинической формы [O.K. Шапошников].

Хроническая пигментная пурпура

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга—Майокки) является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры.

На основании обобщенных данных литературы и собственного материала мы в зависимости от клинических особенностей считаем целесообразным выделять следующие разновидности (типы):

1) петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, характеризующееся множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые, различной величины и очертаний, пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин;

2) телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая — из мелких петехии на фоне гемосидероза, т.е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями;

3) лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро—Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеанги-эктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга—Майокки с лихеноидными высыпаниями;

4) экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса—Капетанакиса) отличается наличием в очагах помимо петехий и гемосидероза явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Дермо-гиподермальные ангииты

Согласно нашей классификации в эту группу включены наиболее характерные с клинической и патоморфологической точек зрения проявления доброкачественной кожной формы узелкового полиартериита, находящейся обычно в компетенции дерматологов.

Поскольку в этих случаях поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе собственно кожи и подкожной клетчатки, причем дополнительно могут вовлекаться как более поверхностные (дермальные), так и глубокие (гиподермальные) артерии и артериолы, мы сочли наиболее подходящим названием для этой группы — «дермо-гиподермальные ангииты».

В этой группе мы выделяем две клинические формы: нодозный артериит и ливедо-ангиит. Наиболее характерной патогистологической особенностью этих клинических форм является поражение более крупных по калибру кровеносных сосудов с развитием в их стенке фибриноидных изменений, вплоть до сегментарного некроза, и значительной долей полиморфно-ядерных лейкоцитов в составе периваскулярного инфильтрата.

Нодозный артериит является «мужским вариантом» кожной формы узелкового полиартериита. Его проявления весьма мономорфны и представлены обычно дермо-гиподермальными узлами различной величины, располагающимися на различных участках кожного покрова.

Нередко они локализуются по ходу крупных кровеносных сосудов. Узлы в начале развития можно определить только пальпаторно. Больные их находят при ощупывании в местах появления болезненности. Они плотноватой консистенции, округлые, нерезко контурируются, величиной от горошины до лесного ореха, кожа над ними, как правило, не изменена.

Со временем они становятся крупнее, слегка выбухают над поверхностью кожи, окраска которой может становиться синюшно-розовой. Однако чаще узлы остаются мало заметными при осмотре глазом и хорошо определяются пальпаторно. Они обычно весьма болезненны, что составляет основную жалобу больных. Узлы чаще локализуются на конечностях (голенях, бедрах, плечах), реже на туловище, но могут возникать на любом участке кожного покрова.

Болеют, как правило, юноши и молодые мужчины, у которых при обследовании выявляются признаки системности заболевания (артралгии, повышение температуры, общая слабость, бледность кожных покровов, похудение, отклонения в анализах). Характерно рецидивирующее течение процесса с обострениями в холодное или переходное время года.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, возникая обычно в период полового созревания. Первым его симптомом является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ливедо-ангиит встречается нередко. Хотя типичным для его начала является пубертатный и молодой возраст, он может возникать и в других возрастных периодах. У одной из наших больных он начался в трехлетнем возрасте, у другой — в 57 лет.

Наряду со смягченными формами, проявлявшимися в основном стойким сетчатым или ветвистым ливедо, мы наблюдали и весьма тяжелые случаи заболевания с обширными некрозами и длительно не заживавшими язвами.

У одной из уже упомянутых больных, где процесс начался в возрасте трех лет и проявлялся в течение 20 лет распространенным ветвистым ливедо, после сильного и длительного переохлаждения развилась гангрена дистальных отделов конечностей, закончившаяся ампутацией нескольких пальцев рук и ног. Факторами, провоцирующими возникновение или обострение болезни, помимо переохлаждения нередко являются беременность, гинекологические операции, ангины, ОРЗ. Началу болезни может предшествовать длительный субфебрилитет.

Практически у всех больных на том или ином этапе болезни констатируется более или менее выраженная лабораторная активность (повышение СОЭ, снижение гемоглобина, числа эритроцитов и тромбоцитов, повышение общего белка, гипергаммаглобулинемия).

Патогистологическая структура кожных поражений зависит от давности заболевания и стадии развития процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности.

Обычно отмечается отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Последние могут образовывать скопления по типу абсцессов. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбозироваться.

В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гиподермальные ангииты. Узловатая эритема

В группе воспалительных поражений сосудов подкожной жировой клетчатки основное место занимают различные варианты узловатой эритемы. Поддерживая традиции российской дерматологии, мы считаем целесообразным сохранить термин «узловатая эритема» для обозначения глубоких ангиитов, в том числе для наименования их подострых и хронических неизъязвляющихся вариантов, хотя в зарубежной литературе в этих случаях обычно пользуются другими названиями («узловатый васкулит», «нодулярный васкулит», «подострый гиподермит» и т.п.).

Возможно, со временем привьется термин «узловатый ангиит», но пока более удобным в практическом отношении остается обозначение «узловатая эритема». Принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Отдельно описывают нередкий клинический вариант — «мигрирующую узловатую эритему», имеющую обычно подострое течение.

В то же время встречаются случаи узловатой эритемы небольшой давности, отличающиеся по клинике и течению от полярных типов как острой, так и хронической форм, которые мы предлагаем называть подострой узловатой эритемой, включая сюда и мигрирующую узловатую эритему.

Таким образом, будет до конца соблюден принцип классификации узловатой эритемы по течению процесса (соответственно по степени выраженности воспалительных явлений и давности процесса).

Естественно, и такое деление нам представляется несколько условным, но в то же время нельзя не отметить и его определенной логичности:

1. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым, вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп.

Отмечается повышение температуры тела до 38—39° С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2—3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов, как правило, не наблюдается.

Так протекал процесс почти у всех наших больных. Патогистологические изменения локализовались главным образом в подкожной клетчатке, в то время как в дерме обнаруживалась обычно лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация. В свежих очагах наблюдались рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток (иногда с примесью нейтрофилов и эозинофилов) преимущественно между жировыми дольками.

Абсцессов или некрозов в жировой ткани не отмечалось. Вовлекались в процесс небольшие вены и мелкие кровеносные сосуды междольковых перегородок, что выражалось воспалительной инфильтрацией их стенок и пролиферацией интимы. В более старых очагах инфильтрат имел почти исключительно лимфогистиоцитарный состав, иногда встречались гигантские клетки.

2. Подострая узловатая эритема отличается от острой склонностью к затяжному течению, меньшей выраженностью воспалительной реакции в очагах, нерезкими общими явлениями и менее высокой лабораторной активностью.

Примерно у половины больных с подострым течением процесса наблюдается так называемая мигрирующая узловатая эритема. Ее иногда можно рассматривать как переходную форму между подострой и хронической узловатой эритемой.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на передне-боковой поверхности голени.

Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени, поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

При гистологическом исследовании, наряду с явлениями инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов, как правило, выявляется распространенный воспалительный инфильтрат по междольковым перегородкам, что, видимо, и обусловливает эксцентрический рост очагов.

3. Хроническая узловатая эритема — одна из самых частых форм кожного ангиита — отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, хронической очаговой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).

Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная-отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

При хронической узловатой эритеме патоморфологическая картина подобна таковой в поздних очагах острого типа. Наряду с явлениями гиподермального васкулита средних и мелких сосудов, часто встречается утолщение стенок и пролиферация эндотелия капилляров междольковых перегородок.

Среди клеточного инфильтрата помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов нередко обнаруживаются гигантские клетки. У части больных появлению четко выраженных узлов нередко предшествует довольно продолжительный продромальный период, заключающийся в общей слабости, недомогании, ощущении «усталости ног».

К этим неспецифическим симптомам позднее присоединяется отечность голеней и стоп. Описанный продромальный период может удлиняться за счет маскировки первых узлов отеком, а также вследствие отсутствия в первое время воспалительной окраски узлов.

Среди других особенностей, отмеченных у наших больных хронической узловатой эритемой, следует подчеркнуть провоцирующую роль в развитии заболевания помимо очагов хронической инфекции также предшествующих доброкачественных опухолевых или стенозирующих процессов в области малого таза.

У 2/3 женщин с хронической узловатой эритемой мы отмечали в анамнезе большую частоту беременностей и родов, нередко протекавших с осложнениями (в частности, в виде послеродовых тромбофлебитов). В то же время у многих больных наблюдалась наследственная предрасположенность к сосудистой патологии (наличие у кровных родственников, в первую очередь у родителей, сердечно-сосудистых заболеваний — гипертонической болезни, инсульта, инфарктов миокарда, тромбофлебитов, сосудистой дистонии и т.п.).

Отмечена также в семейном анамнезе повышенная частота опухолевых заболеваний (в частности, смерть родителей от рака разных локализаций), что косвенно свидетельствует об относительной неполноценности иммунной системы. Видимо, комплекс перечисленных факторов и способствует возникновению и хроническому течению этого типа узловатой эритемы.

Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но с весьма характерными клиническими особенностями, сближающими его с индуративной эритемой.

Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начинаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.

После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, по поводу которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз.

У половины больных отмечены перенесенные или текущие воспалительные, опухолевые или другие стенозирующие процессы тазовой локализации (операции грыжесечения, кесарева сечения, аппендэктомии или ампутации матки, перелом тазовых костей, септические аборты, хронический аднексит, тяжелые роды с послеродовым флебитом, миомы матки, внематочная беременность). Отмечены частые беременности у многих женщин. Большую роль в возникновении узлов играют местные травмы.

Лабораторная активность вариабильна, чаще невысокая. Однако иногда отмечается увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом и лимфопенией. Лабораторные нарушения обычно коррелируют с прогрессирующей стадией процесса и степенью его выраженности.

При патогистологическом исследовании очагов выявлялась картина инфильтративно-продуктивного, часто гранулематозного гиподермального, васкулита с утолщением и облитерацией артериол и вен подкожной клетчатки, явлениями ее фиброза, образованием между жировыми клетками эпителиоидно-клеточных инфильтратов с примесью лимфоидных и гигантских клеток инородных тел или Пирогова—Лангханса по периферии, мелкими фокусами некроза.

Периваскулярный и сосудистый инфильтрат носил преимущественно лимфогистиоцитарный характер. Мы считаем обоснованным отнесение узловато-язвенного ангиита к группе гранулематозных васкулитов.

Результаты гистохимических исследований подтверждают воспалительно-аллергический характер поражения сосудов при различных типах ангиитов кожи, что сопровождается повышением проницаемости сосудистых стенок с их плазматическим пропитыванием, дегрануляцией тучных клеток, утолщением и разволокнением базальной мембраны сосудов, расщеплением их эластического каркаса, деструкцией коллагенового комплекса, с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

При изучении ультраструктурных особенностей пораженной кожи основное внимание обычно уделяется состоянию сосудистых стенок при ангиитах. Необходимо отметить однотипность обнаруживаемых ультраструктурных изменений при различных клинических вариантах ангиитов кожи. В первую очередь обращает внимание постоянное и значительное изменение клеток сосудистого эндотелия.

Эндотелиальные клетки представлялись набухшими, содержали увеличенное число микропиноцитозных пузырьков. На свободной поверхности эндотелиальных клеток определялись в значительном количестве цитоплазматические выросты. Отмечалось также увеличение числа рибосом.

Пери-нуклеарное пространство иногда было расширено. Базальная мембрана сосудов часто бывала утолщенной, а местами разрушенной, расщепленной. Процесс, как правило, локализовался в посткапиллярных венулах, имеющих минимальную мышечную оболочку и значительное число перицитов.

Изредка между эндотелиальными клетками встречались щели. Среди клеток инфильтрата обычно превалировали нейтрофилы и мононуклеары. В просвете сосудов встречались скопления тромбоцитов, иногда проникавшие между клетками эндотелия.

Описанные изменения были более выраженными при полиморфном дермальном ангиите. Таким образом, данные электронной микроскопии свидетельствуют о различной степени поражения сосудистой стенки при отдельных клинических вариантах кожных ангиитов.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Источник: medbe.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.