Продуктивный васкулит


ВАСКУЛИТ (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; син. ангиит) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. «Васкулит» — групповой термин и без соответствующей клинико-морфологической и (или) этиологической характеристики не может употребляться в качестве нозологического диагноза; к В. не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы — артериопатии, напр, фибро-мышечную дисплазию почечных артерий.

В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды В.: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты; часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в этих случаях говорят о генерализованных или системных В., в отличие от регионарных или сегментарных В., возникающих в виде ограниченного местного процесса в той или иной области сосудистой системы, иногда лишь в отдельных органах или тканях).

В соответствии с преимущественной локализацией воспалительных изменений во внутреннем, среднем или наружном (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартерииты); поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — «панартериит»).


По происхождению В. могут быть: а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием; б) вторичными, возникающими на почве какого-либо инфекционного, инфекционноаллергического, токсико-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и являющимися одним из компонентов (иногда весьма важным) этого заболевания.

Этиология

Вторичные В. этиологически связаны с основным заболеванием, на почве к-рого они возникают. Обычно это либо инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, острые и подострые формы сепсиса, включая затяжной септический эндокардит), либо системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит), либо токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственные аллергопатии, лекарственная непереносимость), либо обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия).

Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются: а) острые и хрон, инфекции, особенно хрон, очаговая инфекция, в частности стрептококковая; б) воздействие хим.


биол, агентов, в т. ч. лекарственных средств (пенициллина и других антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, производных пиразолона, ртутных мочегонных, йодистых препаратов, оральных контрацептивных средств, синтетических аналогов некоторых витаминов, ферментов, гормонов, препаратов витаминов B1, B2, B6, кокарбоксилазы, АКТГ, кортикостероидов), сывороток, вакцин, продуктов жизнедеятельности грибковой флоры; в) влияние физ. факторов — охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующей радиации, физ. травмы; г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения, в частности нарушение функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с физ. или хим. воздействиями; д) генетические факторы (напр., артерииты мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).

Многие из перечисленных факторов чаще выступают не в качестве вызывающей В. причины, а скорее играют роль предрасполагающих, провоцирующих или выявляющих моментов.

Патогенез

Наиболее аргументированной и пользующейся широким признанием является аллергическая концепция происхождения системных В., согласно к-рой морфологическая и клиническая картина заболевания обусловливается не действием какого-либо определенного и тем более специфического агента, а является выражением системной гиперергической реакции на самые разнообразные воздействия (см.


лергия). Аллергическая теория патогенеза системных В. имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический (гиперсенситивный) генез некоторых форм системных сосудистых заболеваний (напр., В., возникающих в связи с лекарственной непереносимостью, применением вакцин, сывороток). Большое значение в механизме развития системных В. придается аутоиммунным нарушениям; при этом основываются на установленной рядом авторов возможности образования аутоантител (см.) к клеточным и тканевым субстанциям сосудистой стенки [Штеффен (С. Steffen), 1955; Бернар (I. Bernard), 1957].

Методом иммунофлюоресценции показано отложение гамма-глобулинов, флюоресцирующих антител и иммунных комплексов в стенке сосудов при узелковом периартериите. В сыворотке больных артериитом выявлено присутствие антигамма-глобулинов. В развитии узелкового периартериита придают значение вирусным комплексам; указывается, напр., на роль австралийского антигена и антител к нему (см. Австралийский антиген). Ряд авторов, используя методику поглощения антиглобулина, обнаружил при геморрагическом В. антитела к сосудистому эндотелию [Стефанини, Медников (М. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Паронетто, Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. В свете приведенных концепций о генезе системных В. патогенные агенты (бактерии, вирусы, эндо- и экзогенные токсины, патологические метаболиты, физ. и хим. воздействия) рассматриваются не как специфическая причина заболевания, а лишь как факторы, способные изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки, приобретающих свойства аутоантигенов и стимулирующих продукцию аутоантител. Образующиеся в результате аутоиммунных процессов иммунные комплексы (антиген — антитело — комплемент) фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий, мышечные клетки), вызывая повреждение мембран, активацию лизосомальных ферментов, повышение проницаемости сосудов и др.


Из других теорий патогенеза системных В. заслуживают внимания неврогенная и эндокринная, опирающиеся не столько на твердые экспериментальные данные, сколько на клинически выявляемую связь между нейро-вегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых сосудистых заболеваний. Классическим примером нейро-вегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно (см. Рейно болезнь), нередко выступающий в качестве одного из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) В. Роль эндокринных расстройств в патогенезе В. демонстрируется в экспериментах Селье (H. Selye) и его сотр., вызывавших изменения сосудов типа узелкового периартериита или облитерирующего тромбангиита у животных после нефрэктомии при даче им больших доз кортикостероидов на фоне диеты, богатой солью, или же при введении животным экстрактов передней доли гипофиза или соматогенного гормона, стимулирующего синтез минералокортикоидов надпочечниками; действие указанных гормонов усиливалось, если введение их сочеталось со стрессовыми воздействиями (холод, травма, перегревание, введение чужеродного белка). Участие эндокринного фактора в патогенезе некоторых форм В. можно предполагать и на основании половых различий в частоте отдельных форм В.: явное преобладание женщин среди лиц, страдающих болезнью Такаясу, и более частое развитие облитерирующем) тромбангиита у мужчин, часто молодых, пубертатного возраста (ювенильная форма).

Патологическая анатомия


В морфогенезе и гистологической картине поражения сосудов при разнообразных формах В. имеются некоторые общие черты, по-видимому обусловленные близостью их патогенеза. При многих В. в сосудистой стенке можно обнаружить альтеративные (дистрофические и некротические), экссудативные, пролиферативные и репаративно-склеротические процессы, степень выраженности которых зависит от общей и иммунологической реактивности организма больного, особенностей этиологического фактора, тяжести и стадии болезни. В ранних стадиях обычно преобладают альтеративно-экссудативные явления — отек, фибринозная экссудация, Мукоидное набухание и фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок (см. Слизистая дистрофия, Фибриноидное превращение), наиболее выраженные в средней оболочке. По мере развития процесса воспалительные изменения захватывают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, деструкция внутренней эластической мембраны; нарастает инфильтрация стенки сосудов лимфоидными, эпителиоидными, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (клеточный состав инфильтратов в значительной степени зависит от патогенетической основы В.).


спространение воспалительного процесса на интиму часто сопровождается тромбообразованием в просвете сосуда. В дальнейшем начинают преобладать пролиферативно-репаративные процессы, развивается грануляционная ткань, пронизываемая лимфоидными и гистиоцитарными клеточными элементами. В завершающей стадии происходит замена грануляционной ткани фиброзной соединительной тканью, наступает склероз сосудистой стенки с сужением или облитерацией просвета сосуда. При благоприятно текущих формах В. наблюдается меньшая выраженность вышеописанных процессов и может наступить полное восстановление нормальной структуры сосудистых стенок. Важно отметить, что степень и последовательность изменений в разных областях сосудистой системы неодинаковы: в то время как в сосудах одной области (органа) могут выявляться ранние изменения, в других обнаруживается выраженный воспалительный процесс, в третьих находят Репаративные явления в разных фазах развития. Все это создает многообразие и пестроту морфологической картины В. Кроме того, несмотря на нек-рое сходство морфологических изменений, каждой клинико-патогенетической и этиологической форме В. свойственны свои топографические, анатомические и гистоморфологические особенности. Так, для узелкового периартериита характерно распространенное пора.

. При облитерирующем брахиоцефальном артериите — болезни Такаясу — поражаются крупные артерии мышечно-эластического типа, отходящие от дуги аорты или ее грудного и абдоминального отделов,— безымянная, общие и внутренние сонные, подключичные, реже межреберные, почечные, подвздошные артерии; гистологически преобладает воспалительно-инфильтративный процесс во всех слоях сосудистой стенки, но преимущественно в интиме, с гигантоклеточным гранулематозом и тромбозом. При болезни Хортона — гигантоклеточном артериите — в патологический процесс вовлекаются артерии среднего калибра — поверхностные височные, затылочные, внутричерепные, реже и висцеральные, причем наиболее характерными морфологическими изменениями являются гранулематоз средней оболочки и наличие гигантских клеток в гранулемах. При облитерирующем тромбангиите — болезни Винивартера — Бюргера — патологические изменения обнаруживаются преимущественно в периферических артериях мышечного типа, реже и в венах; в стенках сосудов, преимущественно в интиме, развивается инфильтративно-пролиферативный процесс со склонностью к тромбообразованию и облитерации просвета сосуда; сравнительно редко поражаются сосуды внутренних органов.

и геморрагическом васкулите — болезни Шенлейна — Геноха — в патологический процесс вовлекаются гл. обр. капилляры (отсюда устаревшее название болезни «геморрагический капилляротоксикоз»), артериолы, венулы, реже мелкие артерии, при этом отмечается резкое нарушение проницаемости сосудистых мембран, набухание и пролиферация эндотелия сосуда, инфильтрация сосудистых стенок лейкоцитами; реже обнаруживаются фибриноидные изменения стенок мелких артерий.

Классификация васкулитов

Единой общепринятой классификации В. нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагаемых советскими авторами (Н. А. Куршаков, E. М. Тареев, М. И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяются узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), облитерирующий Тромбангиит (см. Тромбангиит облитерирующий), геморрагический В. (см. Шенлейна-Геноха болезнь), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Такаясу синдром); к более редким формам относят височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, сочетающееся с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевого черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанное Вегенером и носящее его имя — гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз). Многие авторы объединяют эту форму заболевания с узелковым периартериитом, хотя достаточно убедительных оснований для такого объединения ни с морфологической, ни с клинической точки зрения нет.


Из вторичных В. наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.

Клиническая картина

Несмотря на клинико-морфологическое разнообразие отдельных форм системных В., всем им свойственны некоторые общие клинические проявления и симптомы: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), нарастающее истощение, многоорганность висцеральных поражений: сердце — с коронарно-ишемическим синдромом или симптомами миокардита, почки — с гипертоническим синдромом и клиникой нефрита или инфарктов почек, жел.-киш. тракт, печень, поджелудочная железа, селезенка — с абдоминальным и (или) гепато-лиенальным синдромами, бронхо-легочная система — с бронхоспастическим или легочно-плевральным синдромом, поражение серозных оболочек с явлениями полисерозита.

Течение в большинстве случаев прогрессирующее или рецидивирующее. Более подробно клинику отдельных форм В. — см. в соответствующих статьях и в табл. 1 и 2.

Лабораторная диагностика


Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия (чаще при гиперсенситивных В.), доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции, ускорение РОЭ, положительные иммунологические реакции и тесты.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Васкулиты— заб-я, хар-ся восп-ем и присоед-щимся некрозом сосудистой стенки

Виды

—по распространенности: 1.местные васкулиты (разв в очагах восп-я вследствие перехода процесса на сос ст с окр тканей) 2.системные васкулиты (самост заб-я – первичные, или прояв к-либо др заб-я – вторичные)

—по типу восп-ной р-ции в сосуде: 1.некротические (деструктивные) 2.деструктивно-прдуктивные 3.продуктивные 4.гранулематозные

—по глубине поражения сосудов: 1.эндоваскулит 2.мезоваскулит 3.периваскулит 4.панваскулит

—по калибру сосудов: 1.аортит 2.артериит 3.артериолит 4.флебит 5.лимфангит

—по мех-му гиперчувст-ти: 1.ГНТ 2.ГЗТ 3.смешанного типа

Этиология: неизвестна. Патогенез связан с иммун р-ми

Класс-ция системных васкулитов

По нозологическому принципу: 1.первичные 2.вторичные

Группы первичных васкулитов

1.с преимущ пораж аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточ­ной гранулема­тозной р-ей — неспециф аортоартериит (б-нь Такаясу), височный артериит (б-нь Хортона)

2.с преимущ пораж артерий средн и мелк калибра и дест­руктивно-пролифера­тивной р-ей — узелковый периартериит, аллергич гранулематоз, сист некротизи­рующий васкулит, гранулематоз Вегенера, лимфатический Snd. с поражением кожи и слиз-х об-к

3.с преимущ пораж артерий мелк калибра, сосудов МЦР и вен — облитерирую­щий тромбангит (б-нь Бюргера)

4.с пораж артерий различных калибров (смешанная неклассиф-мая форма)

Вторичные васкулиты

1.при инфекц заб-ях – сифилитические, туб-ные, риккетсиозные (сыпнотифоз­ные), септические, прочие

2.при сист заб-ях СТ – ревматические, ревматоидные, волчаночные

3.васкулиты «гиперчувствительности» при — сывороточной б-ни, пурпуре Шен­лейн-Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокач новообр-ях

Неспец аортоартериит (бол Такаясу) – восп артерий эласт типа – аорты и проксим отделов ее ветвей, ствола легочг арт.

Этиология не выяснена, связь с инф заб, професс вредностями. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия: ст сосуда утолщ, ригидные, интима может иметь утолщ, суживаю­щие прсвет, в адвентиции явления склероза, аневризмат выпячивания стенки. Пораж всех слоев сосуд ст. Раняя стадия – деструкция внутр эласт мембраны и инфильтрация всех слоев стенки Лфц и плазмат кл-ми. Интима утолщ. Поздняя садия – продуктивн р-я с формир гранулем из макрофаго, эпит, гигантск и плаз­мат кл-к. Финальнаяя (склеротич) стадия – склероз ст сосуда.

Узелковый периартериит. Гранулематоз Вегенера. Облите­рирующ тромбангиит.

Узелковый периартериит— ревматическое заб-е, хар-ся системным пораже­нием СТ артерий средн и мелкого колибра (почечн, венечые, печеночне, мозго­вые)



Этиология не выяснена, связь с инф заб, професс вредностями. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия: в основе васкулит – альтеративные изм-я (фибринойдн некроз), экссудативная и пролифер клет р-я в наружн об-ке→склероз→узелк утолщ стенки. Морфо-формы васкулитов: 1.деструктивный 2.деструктивно-продуктив­ный 3.продуктивный. Течение: остр и подостр (фокусы ишемии, инфаркты, крово­излияния во вн орг), хрон (склеротич изм-я в сочет с дистроф-некрот и геморра­гич→функц недост-ть). Формы поражения почек: 1.подострый (экстракап-ный продуктивный) гломеруло­нефрит 2.хр. (мезангиальный) гломерулонефрит

Гранулематоз Вегенера – сист некротизирующ васкулит с гранулематозом и преимущ пораж артерий и вен ср и мелк калибра, а также сосужов МЦР дых пу­тей, легких и почек.

Этиология не выяснена, связь с инф заб, лекарств, переохлажд. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия.

1.Сосуд изм-я: альтеративн, экссудативн и пролиферат фазы→склероз и гиали­ноз сосудов с развит аневризмы и стенозы.

2.Некротизирующ гранулематоз вначале в обл верхн дых путей→назофарингит, гайморит, ангина (гнойн восп с образ язв и кровотеч), затем в почках, коже, пе­чени и др→исход склероз и деформация орг-в

3.Гломерулонефрит – мезангиопролиф или мезангиокапиллярн форма с фибри­нойдн некрозом капилл петель и артериол клубочков.

Облитерирующий тромбангиит – сист васкулит, при кот-м пораж мелк арт и вены нижн конечн с их окклюзией.

Этиология и мех-м не выяснены.

Патанатомия. Продуктивн эндо-, мезо- и пери- флебит и ангиит с тромбозом. Со­суды в виде толст фиброзн тяжей с сегмент утолщ стенок. Остр стадия – альте­ративно-экссудатив и альтеративно-продуктивн тромбоваскулит. Подострая ст – продуктивн тканевая р-я (в стенке гистиоцитарн инфильтраты, формир гранулем). Хрон ст – признаки организации тромбов→полн облитерация просвета

 

Источник: studopedia.su

ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты — заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для системных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространённое поражение сосудов.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основное значение. Критериями морфологической оценки их являются: 1) тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита; 2) глубина поражения сосудистой стенки; 3) топография и распространенность изменений в сосудистой системе; 4) характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. Руководствуясь глубиной поражения сосудистой стенки, т. е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной её оболочки, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек — эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведёт в одних случаях к резкому стенозу просвета, вплоть до облитерации его, в других — к развитию аневризмы.

Топография и распространенность изменений в сосудистой системе при системных васкулитах самые разнообразные — в процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Однако при разных видах васкулитов поражаются преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и её крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типа), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканях в связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным крупноочаговым и ишемический мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями. Помимо местных, могут наблюдаться общие изменения, связанные с васкулитом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении в процесс почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов лёгких — гипертония малого круга и симптом лёгочно-сердечной недостаточности, сосудов кожи — геморрагический диатез.

Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как первичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствительности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы: 1) васкулиты гиперчувствительности немедленного типа; 2) васкулиты гиперчувствительности замедленного типа; 3) васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При ведущей роли гиперчувствительности немедленного типа (иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки) преобладают альтеративные (фибриноидные изменения, вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными лейкоцитами, макрофагами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, «ангииты повышенной гиперчувствительности»).

При преобладании гиперчувствительности замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулём. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона).

Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немедленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных,— подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает следующие критерии: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.

Классификация системных васкулитов

  • А. Первичные васкулиты:
  • I. С преимущественным поражением аорты и её крупных ветвей и гиганто-клеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).
  • II. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) узелковый периартериит; 2) аллергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.
  • III. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера).
  • IV. С поражением артерий различных калибров — смешанная (неклассифицируемая) форма.
  • Б. Вторичные васкулиты:
  • V. При инфекционных заболеваниях: 1) сифилитические; 2) туберкулезные; 3) риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные; 4) септические; 5) прочие.
  • VI. При системных заболеваниях соединительной ткани: 1) ревматические; 2) ревматоидные; 3) волчаночные.
  • VII. Васкулиты «гиперчувствительности» при: 1) сывороточной болезни; 2) пурпуре Шенлейна — Геноха; 3) эссенциальной смешанной криоглобулинемии; 4) злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.

Неспецифический аортоартериит

В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа — аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.

Этиология и патогенез. Этиология не выяснена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). Патогенез связывают с иммунологическими механизмами.

Патологическая анатомия. Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже — в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восходящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы (рис. 165). В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты неспецифического аортоартериита.

Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита. Ранняя (острая) стадия характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки редки. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие изменения отмечаются в медии и адвентиции. В поздней (подострой) стадии описанные изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулём из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов. В финальной (склеротической) стадии развивается склероз стенки сосуда, в которой видны остатки внутренней эластической мембраны. Обнаруживаются организация тромботических масс, васкуляризация средней оболочки и стеноз просвета, вплоть до полной облитерации.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый периартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.

Патологическая анатомия. Среди артерий малого и среднего калибров наиболее часто поражаются почечные, (90—100%), венечные артерии сердца (88—90%), брыжеечные (57—60%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артерииты поперечнополосатой мускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в процесс вовлекаются артерии крупного калибра (сонные, подключичные, подвздошные, бедренные).

В основе болезни лежит васкулит, причём воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки), экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий (узелковый периартериит, рис. 166). В зависимости от фазы процесса, которую застаёт морфолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хроническим волнообразным, что определяет различный характер органных изменений. При остром и подостром течении во внутренних органах появляются фокусы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при хроническом волнообразном течении — склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротическими и геморрагическими, что ведёт к функциональной недостаточности тех или иных органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, лёгких и почек.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связывают с гипотетическим антигеном, природа которого пока не установлена. Высказываются предположения о значении микробных и вирусных агентов, а также лекарственных препаратов, обладающих антигенными и гаптенными свойствами. Роль провоцирующих факторов могут играть переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания. Патогенез тесно связан с иммунологическими механизмами, причём имеются доказательства в пользу иммунокомплексной природы поражения сосудов.

Патологическая анатомия. Морфологическую основу заболевания составляют:

  1. системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;
  2. некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей с последующим вовлечением в процесс трахеи, бронхов и ткани лёгкого;
  3. гломерулонефрит.

Сосудистые изменения при гранулематозе Вегенера складываются из трех фаз: альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза, вплоть до полной облитерации просвета. В артериях среднего калибра (мышечного типа) чаще обнаруживается эндартериит, а в артериях мелкого калибра — панартериит. С большим постоянством поражаются сосуды микроциркуляторного русла, развиваются деструктивные и деструктивно-продуктивные артериолиты, капилляриты и венулиты. Поражение именно этих сосудов лежит в основе формирования гранулём, которые сливаются, образуя поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.

Некротизирующий гранулематоз вначале обнаруживается в области верхних дыхательных путей, что сопровождается картиной назофарингита, седловидной деформацией носа, гайморита, фронтита, этмоидита, ангины, стоматита, ларингита, отита. Патогномоничным является гнойное воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат единственным проявлением заболевания — локализованной формы гранулематоза Вегенера. При прогрессировании развивается генерализованная форма, при которой некротизирующий гранулематоз обнаруживается в трахее, бронхах, ткани лёгкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, фокусы бронхопневмонии. Помимо дыхательного тракта, гранулемы могут обнаруживаться также в почках, коже, тканях суставов, печени, селезёнке, сердце и других органах. В исходе гранулематозного поражения развиваются склероз и деформация органов.

Гломерулонефрит — характерный признак гранулематоза Вегенера. Чаще он представлен мезангиопролиферативной или мезангиокапиллярной формой с фибриноидным некрозом капиллярных петель и артериол клубочков и экстракапиллярной реакцией (образование характерных «полулуний»).

В подавляющем большинстве случаев наблюдается сочетание поражения верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера — Бюргера) — системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведёт к окклюзии этих сосудов.

Этиология и патогенез. Причины заболевания, как и механизм его развития, не установлены. Однако безусловное значение имеет курение. Болеют чаще мужчины в возрасте до 40 лет.

Патологическая анатомия. Преобладает поражение вен нижних конечностей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, которые поражаются в меньшей степени по сравнению с венами, развиваются аналогичные изменения — продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегментарным утолщением стенок.

Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни. Для острой стадии характерно развитие альтеративно-экссудативного и альтеративно-продуктивного тромбоваскулита. К альтеративным изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярной ткани полиморфно-ядерными лейкоцитами, что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов. В подострой стадии преобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов обнаруживаются лимфогистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточной васкуляризации и ранней организации тромбов. Особенно типично формирование гранулём, которые выявляются обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагментов внутренней эластической мембраны, а также в тромботических массах. Гранулёмы напоминают либо олеогранулемы, либо туберкулезные гранулемы. В хронической стадии доминируют признаки организации тромбов, что приводит к полной облитерации просвета сосуда. Организация тромбов может сопровождаться их канализацией и петрификацией.

Возможна генерализация тромбангиита с вовлечением в процесс сосудов сердца и головного мозга, что ведёт к развитию инфарктов.

Течение заболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангреной конечности.

Источник: www.cardiogenes.dp.ua


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.