Ревматический васкулит

Причины

При васкулите воспаляются мелкие сосуды пальцев, глазного яблока, плевры, перикарда и легких. Патология обусловлена аутоиммунными механизмами, которые вызывают поражение собственных тканей. В этом случае мишенью становится соединительная ткань и ее сосудистая стенка.

Причинным фактором, вызывающим развитие васкулита, является длительное течение ревматоидного артрита (более 10 лет). Если за это время больной не получает должного лечения, то в воспалительный процесс, помимо суставов, вовлекаются мелкие сосуды.

Риск развития этой патологии увеличивается при наличии следующих факторов:

  • положительный ревматоидный фактор;
  • наличие в крови антител к цитрулиновому пептиду;
  • принадлежность к мужскому полу;
  • появление на коже ревматоидных узелков;
  • курение.

Большинство ученых сходятся во мнении, что васкулит при ревматоидном артрите имеет генетическую предрасположенность.

В зависимости от локализации кожных поражений принята следующая классификация ревматоидного васкулита:

  1. Дигитальный артериит. Поражает артериолы и капилляры, во внутренней оболочке сосудов появляются патологические разрастания.
  2. Некротизирующий артериит. В кровоснабжающих тканях развивается некроз сосудов.
  3. Воспаление венул и капилляров. Отличается образованием на коже пурпур и язв.

Симптомы и диагностика

Все признаки ревматоидного васкулита объединяются в 2 группы: суставные и внесуставные. К первой относятся следующие:

  • отечность пораженных суставов, постоянная или периодическая болезненность в них;
  • изменение цвета кожи в суставной области;
  • деформация пальцевых сочленений;
  • скованность движений.

Внесуставные проявления васкулита при артрите вызваны поражением какого-либо органа. При этом у больного отмечается резкое снижение массы тела, изменение размеров селезенки и печени, длительная лихорадка, общая слабость, повышенная потливость по ночам. На коже появляются язвы и сыпь, а также ревматоидные узелки. Часто поражаются легкие, и поэтому в них постоянно наблюдается воспалительный процесс. Человека мучает кашель, боль в груди и одышка.

Нередко появляются нарушения функционирования желудочно-кишечного тракта и почечные патологии. Не исключаются сбои неврологического характера.

При воспалении сосудов на ногах и руках образуются трофические язвы. При поражении нервной ткани у больного появляется чувство онемения и покалывания в конечностях. Особенностью этого вида васкулита является образование изъявлений и участков некроза на коже вблизи ногтевой пластинки, которые склонны к нагноению, и без лечения существует риск развития гангрены.


В силу того, что ревматический васкулит имеет схожие проявления с другими патологиями, для постановки диагноза требуется тщательное исследование. Всегда прибегают к анализу крови и мочи, при этом определяется уровень креатинина и печеночных ферментов.

Для оценки наличия патологического процесса в кровеносной системе проводится дуплексное ультразвуковое исследование сосудов. Для выявления множественных узелков назначается ангиография. Показательным для постановки диагноза является и рентген легких. Для точного определения очага воспалительного процесса нужна компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Классификация

Патология может быть первичной и вторичной

Патология может быть первичной и вторичной

В зависимости от области поражения ревматоидный васкулит классифицируется следующим образом:


  • Дигитальный артериит – для него характерны патологические разрастания внутренней оболочки сосудов, образование тромбов в мелких артериолах и капиллярах.
  • Некротизирующий артериит – приводит к некрозу сосудов и быстрому развитию некротических процессов в кровоснабжающих тканях.
  • Воспаление венул и капилляров – развиваются отечные и застойные явления, кровоизлияния, изъязвления.

Воспалительный процесс чаще всего начинается с мелких артериол, постепенно в него вовлекаются капилляры, венулы, артерии более крупного калибра вплоть до средних. Крупные сосуды не поражаются практически никогда. Также поражение артериального звена кровообращения обычно выше, чем венозного.

Принципы лечения

Ревматоидные артерииты признаны неизлечимыми, и поэтому основной целью лечебных мероприятий является:

  • получение ремиссии,
  • снижение возможности обострений,
  • предупреждение деструкции внутренних органов.

Лечение подбирается индивидуально каждому пациенту в зависимости от степени поражения внутренних органов, участков кровеносной системы. Но основным направлением в лечении является метод подавления иммунитета, с одновременной терапией антибиотиками.

Наиболее эффективным методом лечения ревматоидного васкулита принято считать пульс-терапию, (кратковременная терапия ударными дозами), перемежающую циклофосфамид с преднизолоном.


Не рекомендуется проводить монотерапию только одними глюкокортикостероидами в высоких дозах, по причине тяжелых побочных эффектов. Не следует забывать, что это гормональные препараты, способные внести дисбаланс в работу всей гормональной системы.

Иногда на короткий период назначают хлорамбуцил, но длительное применение данного препарата не рекомендуется по причине возможного возникновения злокачественных опухолей. Ударная терапия позволяет в короткий срок добиться стойкой ремиссии.

В качестве дополнения к основному лечению применяется дипиридомол, который защищает эритроциты от деформации.

При наличии признаков криоглобулинемии и тяжелых форм васкулита рекомендуется плазмофорез (забор крови у больного с целью очистки и возврат ее в кровеносную систему).

Другие препараты

Высокие дозировки гормонов при лечении ревматоидного васкулита, симптомы которого описаны в соответствующем разделе, не рекомендуются, так как при этом очень высока вероятность появления нежелательных побочных явлений.

Иногда в терапии коротким курсом используют “Хлорамбуцил”. Несмотря на его эффективность при васкулитах, препарат применяется в исключительных случаях вследствие высокой онкоопасности.

поддерживающая терапия ревматоидного васкулита


“Метотрексат”, относящийся к фармгруппе иммунодепрессантов, в лечении состояния не применяют, так как при его использовании высоки риски усугубления симптоматики и возникновения ревматоидных узелков.

“Циклофосфамид” значительно снижает воспалительные проявления в сосудистой стенке. Назначается лекарство в малых дозах при рецидивах.

“Дипиридамол” назначается для улучшения кровотока.

Тяжелые васкулиты и криоглобулинемию лечат проведением плазмафереза.

Поддерживающее лечение осуществляется введением “Азатиоприна” (имеет массу побочных эффектов), “Пентоксифиллина”, “Дипиридамола”, “Талидомида”.

ревматоидный васкулит прогноз

Факторы возникновения

Воспаление кровеносных сосудов, вызванное проявлениями ревматизма, может развиться по самым разнообразным причинам.Кожные высыпания на ногах

К основным факторам развития первичного поражения стенок сосудов относят:


  • различные патологии инфекционной природы (например, отит, тонзиллит, микозы, заболевания ротовой полости и др.);
  • нарушения аутоиммунного характера, в результате которых организм человека атакует здоровые клетки;
  • наследственный фактор;
  • сильное воздействие аллергенов, поступающих в кровь вследствие длительного приёма сильнодействующих лекарственных препаратов или иных внешних раздражителей;
  • проведение лучевой терапии при онкологическом заболевании.

Иммунные повреждения, влияющие на развитие болезни, могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс тромбоцитов, T-лейкоцитов, а также макрофагов. Все они способны откладываться на стенках сосудов, что и влечёт за собой воспаление.

Причиной развития васкулита у детей может стать реакция организма на вводимую вакцину или сыворотку.

На развитие вторичного васкулита влияет основное заболевание. Примерно в 30% случаев причиной его возникновения явился хронический ревматоидный артрит.

Признаки ревматоидного васкулита

Клинические проявления ревматоидного васкулита входят в категорию редких внесуставных симптомов ревматоидного артрита. Подобные проблемы диагностируют менее, чем у 1 % пациентов. Однако на аутопсии системное нарушение сосудов выявляют в 14-25 % случаев.

К традиционным проявлениям васкулита относят периферическую гангрену, склерит. Кроме того, может развиваться множественный мононеврит, перикардит. Также нередко наблюдается нарушение работы легких.


Однако в большинстве случаев возникает поражение кожи в области околоногтевого ложа. Фото ревматоидного васкулита посмотрите ниже: они подтверждают наличие высыпаний на коже.

Ревматоидный васкулит рук

Фото: ревматоидный васкулит рук

Отличительными симптомами васкулита является появление большого количества ревматоидных узлов. Однако далеко не все ученые разделяют данное мнение.

Почти все пациенты имеют общевоспалительные проявления – в частности, болезнь сопровождается лихорадкой и снижением массы тела. Существует мнение, что резкое похудение у людей с ревматоидным артритом может свидетельствовать о появлении васкулита.

Примерно в половине случаев имеет место нейропатия. При этом центральная нервная система страдает довольно редко.


Тем не менее, подобные нарушения весьма сложно диагностировать, особенно это касается пожилых пациентов, имеющих неврологические расстройства. Иногда при ревматоидном васкулите наблюдаются поражения работы сердца.

Какие обследования назначают для выявления недуга?

Ревматический васкулит требует тщательного изучения, поскольку существует большое количество патологий с похожими проявлениями. Все проведенные обследования в обязательном порядке подтверждаются биопсией и проводятся исключительно в стационарном режиме. К лабораторным методам относятся:

  • углубленное изучение крови;
  • общий анализ урины;
  • содержание креатинина и ферментов печени.

Кроме лабораторных исследований, точный диагноз требует результатов инструментальной диагностики. К ним относятся:

Ревматический васкулит
Дополнительно больного могут обследовать с помощью ангиографии.

  • Ангиография. Помогает вычислить множественный узелковый артериит и проводится, если нет возможности взять образец тканей или требуются неспецифические показания.
  • Дуплексное УЗИ. Определяет патологический процесс в кровеносной системе организма.
  • Рентген легких. На снимке проявится уровень поражения оболочки при таких патологиях, как микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера.
  • МРТ или КТ. Результаты способны указать на очаг воспалительного процесса.

Клинические проявления заболевания

При поражении артерий, которые кровоснабжают кончики пальцев, вначале появляются болезненные дефекты (некроз) кожных покровов вокруг ногтей. Без лечения процесс переходит в более тяжелые формы: появляется язва, как правило, к ней присоединяется инфекция, способствующая возникновению гангрены, что в конечном счете приводит к ампутации.

клиника РВ
Ревматоидный васкулит рук

Если в воспалительный процесс вовлекаются сосуды, питающие нервы, то возникает чувство онемения, покалывания и боль в конечностях, со временем присоединяются парезы (частичная утрата двигательной функции рук и/или ног). Поражение сосудов глаза приводит к так называемому склериту, который характеризуется появлением покраснения белочной оболочки глазного яблока, болью и повышенной чувствительностью к свету.


склерит при РВ
Склерит при РА

Кашель, боль в груди и одышка возникает, когда воспаляются мелкие сосуды перикарда или плевры. В первом случае это воспаление серозной оболочки, которая покрывает сердце, во втором — легкие.

Редко, но бывают случаи, когда сужение просвета артерий, питающих головной мозг, сердце или органы брюшной полости, достигает такой точки, что возникает клиника инсульта, инфаркта, признаки острого живота (ишемия органов желудочно-кишечного тракта).

Помимо вышеперечисленных локальных проявлений, как правило, встречаются общие симптомы ревматоидного васкулита:

• лихорадка,
• озноб,
• ночная потливость,
• потеря веса,
• выраженная слабость.

Отличие симптомов у взрослых и детей

Геморрагический васкулит у взрослых и детей существенно отличается. У взрослых начало болезни очень сложно определить, потому что симптомы незначительны, проблемы с кишечником наблюдаются менее чем у 50 % заболевших, возможны проявления ухудшения в работе почек, высыпания на небольшой площади.

Ревматический васкулит
Ревматический васкулит
Ревматический васкулит
Ревматический васкулит
Ревматический васкулит
Ревматический васкулит

С началом болезни у детей появляется высокая температура, становится жидкий стул с каплями крови и также почечная недостаточность, сыпь охватывает значительную часть на коже.

Распространенность и факторы риска

В последние три десятилетия отмечается снижение заболеваемости, что связано, как считают, с улучшением лечения ревматоидного артрита. По данным статистики, у 1 до 5% больных с РА возможно развитие васкулита. Тем не менее, при аутопсии патология выявляется в 15 — 31% случаев. Пятилетняя смертность составляет 30 — 50%. Такой высокий уровень связан с большой частотой развития осложнений и токсичностью лечения.

статистика по заболеванию
Частота РА в зависимости от пола и возраста

Следующие факторы увеличивают риск возникновения этой патологии:

● Положительный анализ на ревматоидный фактор (антитела IgM, белки, которые продуцируются иммунной системой, атакуют собственные ткани организма, ошибочно принимая их за чужеродные).
● Присутствие в крови анти — ццп/ anti-ccp (антитела к циклическому цитруллиновому пептиду).
● Мужской пол (у 1 из 9 мужчин могут возникнуть симптомы васкулита при ревматоидном артрите).
● Курение.
● Наличие ревматоидных узелков.
● Появление ревматоидного артрита в зрелом возрасте и продолжительность болезни более 10 лет.

Многие ученые предполагают, что есть генетическая предрасположенность к развитию ревматоидного васкулита. Особую роль в появление РВ отводят длительному курению. Снижение в общей популяции числа «заядлых курильщиков» в развитых странах, как считают, отразилось на снижении заболеваемости ревматоидным васкулитом.

Какие существуют виды недуга?

К тексту есть комментарии вы можете их прочитать

Васкулит при ревматоидном артрите разделяется на 3 подгруппы:

  • Пальцевый (дигитальный) артериит. Начинает формироваться в ногтевых фалангах пальцев. Среди других представителей в медицинской практике встречается чаще остальных.
  • Воспаление мелких сосудов. Происходит расширение соединительной ткани в сосудах, что приводит к образованию язв и пальпируемого пурпура.
  • Некротизирующий артериит. В этом процессе принимает участие не только кровеносная система, но и различные внутренние органы.

Диагностические мероприятия

Дабы лечение недуга было максимально эффективным, необходимо распознавать его на самых ранних стадиях. Однако ранние проявления васкулита легко спутать с другими хроническими болезнями вследствие их неспецифичности. Потому врачи прибегают к дифференциальной диагностике и дополнительным методам обследования:

  • анализ крови (общий и биохимический развернутый);

диагностика васкулита

  • определение концентрации печеночных ферментов и креатинина;
  • анализ мочи;
  • серологические тесты.

Бакисследование крови необходимо для исключения инфекционных болезней. Кроме того, пациенту может быть назначено прохождение КТ, УЗИ (дуплексное), МРТ, ангиографии, рентгенографии.

При проведении дифференциальной диагностики принимают во внимание следующие характерные отличия васкулита ревматического:

  • повышение содержания в крови С-реактивного белка;
  • участие в патологическом процессе крупных сосудистых стволов с формированием некротических очагов в их стенках (так называемый эрозивный артрит);
  • чрезмерно высокая концентрация иммуноглобулинов G и М (ревматоидных факторов);
  • повышенные концентрации иммунных компонентов комплемента С 3, 1 и 4.

К какому врачу идти

Диагностирование ревматоидного воспаления кровеносных сосудов зачастую осложняется:

  • сравнительной редкостью данного заболевания;
  • множественностью симптоматических проявлений;
  • способностью маскироваться под иные заболевания.

В результате нередко врачи начинают лечить не саму причину, а ее последствия.

Например, кожные поражения пациент принимает за аллергию или иное кожное заболевание и направляется к дерматологу. Проблемы с сердцем лечат у кардиолога, а с проблемами в почках идут к нефрологу.

Так к кому следует обращаться с проблемами кровеносных сосудов? Прежде всего, пациент должен обратиться к терапевту, который направит его для прохождения диагностических процедур.

К лечению ревматоидного васкулита должны привлекаться гематолог, кардиолог и ревматолог. Лечение таких больных необходимо разрабатывать в комплексе, с учетом того, какие органы успели пострадать. Возможно, потребуются консультации нефролога и дерматолога.

Лечение трофических язв

В случае появления трофических язв на коже пациента их обязательно дополнительно лечат. Если в ране присутствует отделяемое (сукровица либо гной), ее обрабатывают противовоспалительными наружными лекарствами, устраняющими болезненность и ускоряющими заживление дефекта.

Накладывать на рану любые повязки и бинты запрещено. Доктора советуют применение наружных мазей с клостридиопептидазой и левомицетином (“Ируксол”).

Симптомы, характеризующие начало ревматоидного васкулита

Ревматоидный васкулит имеет несколько групп проявлений, которые легко спутать с другими патологиями. К первой относятся суставные признаки, которые представляют собой:

  • отечность в разных суставах;
  • болезненность постоянного и периодического характера;
  • изменение цвета кожного покрова в суставной области;
  • деформацию сочленения;
  • скованность движения.

Вторая группа внесуставных проявлений развивается на фоне поражения определенного органа, поэтому наблюдаются такие симптомы:

Ревматический васкулит
При такой патологии человек может терять вес.

  • снижение массы тела;
  • повышение температурного показателя;
  • изменение размера печени и селезенки;
  • кожные язвы;
  • сыпь;
  • ревматоидные узелки;
  • воспалительный процесс в легких;
  • почечные патологии;
  • нарушения ЖКТ;
  • сбои неврологического характера.

Прогноз

Васкулит, в какой бы форме он ни выражался, заболевание очень серьезное, поэтому и относиться к нему следует со всей ответственностью. Приведем несколько данных, ярко демонстрирующих прогноз выживаемости при правильно выбранных методах лечения.

Ревматический васкулит
Практика показывает, что применение гормональной терапии глюкокортикоидами в комбинации с цитостатиками при узелковом полиартериите обеспечивает выживаемость сроком не менее 5 лет в 62-78 процентах. Основной процент летальности приходится на первый год болезни. Причина — сердечнососудистые патологии, болезни центральной нервной системы, почек, ЖКТ.

Врачевание микроскопического полиартериита обеспечивает пятилетнюю продолжительность жизни пациентов после лечения в 65 процентах. Смертность приходится на легочные кровотечения, осложнения, связанные с инфекциями. Прогноз зависит также от состояния почек.

Лечение артериита Такаясу дает выживаемость до 15 лет в 80 процентах. Причиной смерти становятся инфаркты и инсульты.

При излечении гигантоклеточного артериита обеспечивается пятилетняя выживаемость в 100%, но есть опасность осложнений, в первую очередь нарушение артерий глаз, что может привести к необратимой слепоте.

Агрессивная терапия (пульс-терапия)

Наиболее эффективной методикой, применяемой для лечения острых проявлений ревматоидного васкулита, является комбинация “Циклофосфан” + “Преднизолон”.

пульс-терапия ревматоидного васкулита

“Циклофосфан” – это иммунодепрессант, “Метилпреднизолон” – представитель фармгруппы глюкокортикостероидных средств. Вводят пациенту данные лекарства внутривенно однократно каждые две недели, курсом 6 недель. При этом дозировки составляют: 1 г “Метилпреднизолона” и 15 мг/кг “Циклофосфана”. По прошествии 6 недель кратность введения лекарств увеличивают до 1 раза в 3 недели курсом 9-12 месяцев. Четкое выполнение терапевтической схемы позволяет достаточно быстро достичь ремиссии недуга.

Какое лечение применяется для устранения патологии?

Справиться с васкулитом ревматоидного типа в полной мере невозможно, можно перевести его в состояние ремиссии. Для этого часто применяется агрессивная терапия, которая включает «Циклофосфан» и гормоны-глюкокортикоиды. Вторая группа применяется с осторожностью из-за возможности спровоцировать серьезные отклонения. После достижения желаемого результата состояние пациента поддерживается с помощью таких препаратов, как «Пентоксифиллин», «Талидомид», «Азатиоприн».

Невнимательное отношение к рекомендациям врача может привести к летальному исходу.

Факторы, провоцирующие заболевание

Ревматический васкулит
Если организм продуцирует мало макрофагов, то заболевание может развиться.

Причины, вызывающие развитие недуга точно не установлены, однако существуют внутренние факторы, которые воздействуют на костные соединения и кровеносную систему. К ним причисляют:

  • Аутоиммунные процессы. Вследствие этого синовиальная оболочка начинает разрастаться, что приводит к деформации.
  • Воспаление. Затрагивает стенки кровеносных сосудов разной величины.
  • Чрезмерное произведение ревматоидных иммунных комплексов. Особенно это касается иммуноглобулинов класса M и G.
  • Плохая активность кровяных клеток. Это касается макрофагов и моноцитов, которые оказывают противовоспалительное действие.

Механизм возникновения

Появление ревматоидного васкулита обусловлено иммунными процессами, которые принимают участие в развитии артрита. В данном случае активируется клеточный иммунитет, в результате чего повышается селективное воздействие цитокинов, которые несут ответственность за противовоспалительные функции.

Также при развитии данной патологии происходит инфильтрация стенок сосудов. В этом процессе принимают участие макрофаги и Т-лимфоциты. В результате развития данной патологии формируются гранулемы.

Существует мнение, нарушенные сосудистые стенки подвержены ангиогенезу, который оказывает воздействие на создание в них воспалительного инфильтрата. Помимо этого, ревматоидный васкулит может развиваться под воздействием других факторов. К ним относят Е-селектин, некроз опухоли и т.д.

Появление васкулита может быть результатом неиммунных процессов. Немаловажное значение имеет активация эндотелия сосудов и проблемы с функционированием апоптоза клеток. Также иногда нарушается взаимодействие между клетками и лейкоцитами.

В появлении проблем со стенками сосудов участвуют тромбоциты. Этот факт был выявлен еще в 1951 году при анализе пробы биопсии поврежденного участка кожи. Воспаления находились на стенках небольших артерий. Сегодня доказано, что в патологическом процессе участвуют сосуды разных размеров и локализации.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит

Источник: GolovaNeBoli.ru

Классификация[править | править код]

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание. Классификация определяется Chapel Hill Consensus Conference (CHCC). По результатам пересмотра классификации васкулитов 2012 года была предложена следующая номенклатура[2]:

Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012)
Васкулиты крупных сосудов
— Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
— Артериит Такаясу
Васкулиты сосудов среднего размера
— Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит
— Болезнь Кавасаки
Васкулиты мелких сосудов
ANCA-ассоциированные васкулиты
— Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
— Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса);
— Микроскопический полиангиит
Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов
— Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха),
— криоглобулинемический васкулит;
— Анти-GBM-болезнь;
— Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров
— Болезнь Бехчета;
— Синдром Когана;
Васкулиты отдельных органов
— Первичный ангиит ЦНС[3]
— Кожный лейкоциткластный ангиит
— Кожный артериит
— Изолированный аортрит
— Другие васкулиты
Васкулиты при системных заболеваниях
— Волчаночный васкулит
— Васкулит при саркоидозе
— Ревматоидный васкулит
— Другие васкулиты
Васкулиты вторичные
— Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C;
— Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B;
— Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
— Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
— Другие васкулиты

Определения основных нозологических форм системных васкулитов.[править | править код]

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

и ревматическая полимиалгия

Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.

Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Клиника[править | править код]

Особенности клинического течения ГПА

ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.

У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.

Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

Поражение почек отмечается у 80% пациентов.

Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.

Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.

Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии. 

Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).

Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.  

Особенности клинического течения МПА.

У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.

МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.

Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.

Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.

Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.

Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие  склерита и эписклерита.

Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным     сенсорно- моторным множественным мононевритом.

Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.  

Особенности клинического течения ЭГПА.

Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.

Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.

Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.

Для поражения органа зрения (30%) свойственны  склерит и эписклерит.

Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.

Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:

  • сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  • склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  • умеренная артериальная гипертензия;
  • протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.

АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть  дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни. 

Диагностика[править | править код]

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.

Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН,  имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.

Клинические показания для определения АНЦА включают:

  • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
  • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
  • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
  • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
  • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
  • затяжное течение синусита или отита
  • подскладочный стеноз гортани/трахеи
  • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
  • псевдотумор орбиты

Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.

Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

  • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
  • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.

2.2  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов. 

Лечение[править | править код]

Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • плазмафарез;
  • гемосорбцию;
  • противовоспалительные нестероидные препараты.

Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

  • индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
  • поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
  • лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

(Уровень доказательности Д): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.

            Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.           

Основные группы лекарственных препаратов:

Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА  и РПМ.

Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных. Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.

Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.

Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.

Плазмаферез  (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.

Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.

В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.

Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.

В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.

В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.

Другие лекарственные средства

Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.

Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп:

антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);

антикоагулянты (гепарин, варфарин);

вазодилататоры;

ингибиторы АПФ.

Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений:

·         геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);

(Уровень доказательности С): Показано тщательное обследование больных с персистирующей гематурией, ранее получавших терапию ЦФ в связи с высокой частотой развития опухолей мочевого пузыря.

·         пневмоцистная пневмония (ЦФ)— триметоприм/сульфаметоксазол 400/80 мг в сутки или 800/160 мг через день.

·         токсический эффект метотрексата— фолиевая кислота;

·         гастрит, язва желудка (ГК)— блокаторы H2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонного насоса;

·         остеопороз (ГК)— препараты кальция и витамина D, бисфосфонаты.

Без лечения васкулит и его разновидности могут повлечь за собой:

  • почечно-печеночную недостаточность;
  • легочные кровотечения;
  • абсцессы брюшной полости;
  • полинейропатию;
  • инвагинация кишечника.

См. также[править | править код]

  • Волчанка

Литература[править | править код]

  • Checkliste «Innere Medizin» 6. Auflage 2010 S.469
  • Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.

Источник: ru.wikipedia.org

«Типичный» пациент

Данный васкулит обычно возникает у пациентов с «тлеющим», серопозитивным ревматоидным артритом (РА). Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. «Типичный» больной с ревматоидным васкулитом:

● страдает на протяжении 10 лет деструктивным РА;
● как правило, курит;
● имеет повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
● присутствует ревматоидный фактор.

схема патогенеза РА

Васкулит при ревматоидном артрите характеризуется поражением мелких и среднего диаметра артерий, намного реже в процесс воспаление вовлекаются крупные кровеносные сосуды, что приводит к утолщению стенки и уменьшению просвета, иногда артерия блокируется полностью. Все это, в конечном счете, ухудшает кровоснабжение тканей, появляется ишемия. Наиболее часто страдают: кожа, нервы, глаза, сердце, легкие, головной мозг, органы желудочно-кишечного тракта, почки.

Распространенность и факторы риска

В последние три десятилетия отмечается снижение заболеваемости, что связано, как считают, с улучшением лечения ревматоидного артрита. По данным статистики, у 1 до 5% больных с РА возможно развитие васкулита. Тем не менее, при аутопсии патология выявляется в 15 — 31% случаев. Пятилетняя смертность составляет 30 — 50%. Такой высокий уровень связан с большой частотой развития осложнений и токсичностью лечения.

статистика по заболеванию
Частота РА в зависимости от пола и возраста

Следующие факторы увеличивают риск возникновения этой патологии:

● Положительный анализ на ревматоидный фактор (антитела IgM, белки, которые продуцируются иммунной системой, атакуют собственные ткани организма, ошибочно принимая их за чужеродные).
● Присутствие в крови анти — ццп/ anti-ccp (антитела к циклическому цитруллиновому пептиду).
● Мужской пол (у 1 из 9 мужчин могут возникнуть симптомы васкулита при ревматоидном артрите).
● Курение.
● Наличие ревматоидных узелков.
● Появление ревматоидного артрита в зрелом возрасте и продолжительность болезни более 10 лет.

Многие ученые предполагают, что есть генетическая предрасположенность к развитию ревматоидного васкулита. Особую роль в появление РВ отводят длительному курению. Снижение в общей популяции числа «заядлых курильщиков» в развитых странах, как считают, отразилось на снижении заболеваемости ревматоидным васкулитом.

Клинические проявления заболевания

При поражении артерий, которые кровоснабжают кончики пальцев, вначале появляются болезненные дефекты (некроз) кожных покровов вокруг ногтей. Без лечения процесс переходит в более тяжелые формы: появляется язва, как правило, к ней присоединяется инфекция, способствующая возникновению гангрены, что в конечном счете приводит к ампутации.

клиника РВ
Ревматоидный васкулит рук

Если в воспалительный процесс вовлекаются сосуды, питающие нервы, то возникает чувство онемения, покалывания и боль в конечностях, со временем присоединяются парезы (частичная утрата двигательной функции рук и/или ног). Поражение сосудов глаза приводит к так называемому склериту, который характеризуется появлением покраснения белочной оболочки глазного яблока, болью и повышенной чувствительностью к свету.

склерит при РВ
Склерит при РА

Кашель, боль в груди и одышка возникает, когда воспаляются мелкие сосуды перикарда или плевры. В первом случае это воспаление серозной оболочки, которая покрывает сердце, во втором — легкие.

Редко, но бывают случаи, когда сужение просвета артерий, питающих головной мозг, сердце или органы брюшной полости, достигает такой точки, что возникает клиника инсульта, инфаркта, признаки острого живота (ишемия органов желудочно-кишечного тракта).

Помимо вышеперечисленных локальных проявлений, как правило, встречаются общие симптомы ревматоидного васкулита:

• лихорадка,
• озноб,
• ночная потливость,
• потеря веса,
• выраженная слабость.

Диагностика

Большинство отклонений в результатах лабораторных анализов, которые наблюдаются при ревматоидном васкулите, не являются специфичными для этого заболевания. Например, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровня С-реактивного белка — это признаки воспалительного процесса, которые часто встречаются и при других патологиях.

методы выявления системного заболеванияГипокомплектемия (снижение белков системы комплемента), присутствие в крови антиядерных антител (ANA) и атипичных антинейтрофильных цитоплазматических антител (атипичные ANCA) — характерные находки при РВ, а ревматоидный фактор, как правило, резко повышен. Тем не менее, все перечисленные лабораторные тесты не являются «надежным» доказательством присутствие РВ. Окончательный диагноз можно поставить только после биопсии.

Постановка диагноза ревматоидного васкулита обычно включает:

• сбор анамнеза (истории болезни пациента);
• клинический осмотр врача;
• соответствующие лабораторные исследования;
• другие специализированные методики обследования, назначение которых в основном зависит от локализации процесса.

Рентген грудной клетки, ЭКГ, КТ или МРТ (головного мозга или брюшной полости), ангиография, эндоскопия желудочно-кишечного тракта, биопсия и оценка нервной проводимости — все эти методики широко применяются в диагностике РВ.

Лечение

Первая линия лечения ревматоидного васкулита предусматривает использование кортикостероидов (как правило, это преднизолон). Обычно этот препарат назначают совместно с метотрексатом или азатиоприном. В случае тяжелого начала заболевания, когда присутствует серьезное поражение органов, применяются высокие дозы преднизолона в сочетании с циклофосфамидом. Ритуксан (ритуксимаб) — новый препарат, который в последние пять лет начал применяться в качестве первой линии терапии. Предварительные исследования показали его высокую эффективность в достижении длительных ремиссий.

лечение ревматоидного васкулита

Постоянное и адекватное лечение ревматоидного артрита имеет решающее значение для предотвращения возникновение РВ, что способно улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность. На данный момент не существует лечения, которое способно полностью избавить от этого недуга. Тем не менее, своевременная диагностика и лечение позволяют эффективно контролировать ревматоидный васкулит. И даже если возник рецидив, современная терапия успешно с ним справится.

Прошлое, настоящее и будущее

Ревматоидный васкулит — самое серьезное осложнение РА, значительно усугубляющее его течение, является для больного тяжелым испытанием. Редкость данной патологии и отсутствие четких клинических проявлений всегда создавали трудности в проведении научных исследований и разработке стандартных подходов к терапии. К счастью, распространенность ревматоидного васкулита имеет тенденцию к снижению, что связано с использованием новых методов лечения РА.

По всему миру в ведущих медицинских центрах проводятся исследования, цель которых — понять причину, биологию, а также разработать новые варианты лечения ревматоидного васкулита. Появившийся в последние десятилетие класс препаратов (ингибиторы фактора некроза опухолей, ритуксимаб, абатацепт и др.) имеет, по предварительным данным, высокий терапевтический потенциал. Тем не менее, на сегодняшний день еще мало завершенных клинических исследований, что не дает возможность широкого использования данных препаратов в клинической практике.

Источник: CardioBook.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector