Узелковый васкулит


Термин «Васкулит» [vasculitis] (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.

В зависимости от этиологии различают:

• Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
• Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда:

• Капилляриты;
• Артерииты;
• Флебиты;
• Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

ВаскулитВ зависимости от локализации процесса в сосудах:


• Эндоваскулиты;
• Мезоваскулиты;
• Периваскулиты;
• Панваскулиты.

Относительно поражений артерий:

• Эндоартерииты;
• Мезоартерииты;
• Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом. Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда.

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

• Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
• Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу.

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

• Периартериит узелковый;
• Грануломатоз аллергический;
• Васкулит системный некротический;
• Грануломатоз Вегенера;
• Синдром Кавасаки;
• Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

• Облитерирующий тромбангиит;
• Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
• Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):


• Геморрагический;
• Эссенциальный криоглобулинемический;
• Синдром Гудпасчера;
• Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

• Синдром Когана;
• Эозинофильный гранулематозный васкулит;
• Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания:

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

• Ревматоидный и ревматический;
• Волчаночный;
• Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

• Сифилитический;
• Септический;
• Риккетсиозный;
• Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический, а также с гиперчувствительностью – сывороточный.

Причины возникновения

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения. К другим предположительным факторам относят:

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита


Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.

ВаскулитПо мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.


Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.


Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.

Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.

Диагностические методы

Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:

• Физикальное обследование.

• Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.


Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.

Другие инструментальные методы:

• Ультразвуковая допплерография;
• Бронхоскопия;
• Ангиография;
• Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным. Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:

• Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
• Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
• Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
• Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
• Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
• Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
• Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
• При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
• Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.


Народные средства в лечении васкулитов

Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения


Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

1. Укрепление и оздоровление организма;
2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.

Источник: fitfan.ru

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто.
строта клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.


Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

  1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
  2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
  3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
  4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
  5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
  6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
  7. Патогенетическое лечение.
  8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

  1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
  3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
  4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
  5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
  6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

  1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237–245.
  2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
  3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

 

Источник: www.lvrach.ru

– этот термин объединяет заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже – более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Иногда термин “васкулит кожи” используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (гемосидероз кожи).

Основную же группу среди васкулитов кожи составляют аллергические васкулиты. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т.е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических васкулитах кожи иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны).

Этиология Васкулита

Аллергические васкулиты кожи
– заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило, вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи), а также длительные интоксикации различного происхождения.

Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее – микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибов (трихофитон).

В развитии аллергических васкулитов кожи большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен стабилизирующему агенту и не всегда специфичен.

Аллергические васкулиты кожи характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса, клеточной реакции замедленного типа. На важную роль иммунологических процессов указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены, участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса.

Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов, воздействие на сосуды инфекционно-токсического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Классификация Васкулитов

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе которой лежат гистоморфологические признаки – калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже.

Эта классификация включает:

  • поверхностные васкулиты кожи;
  • геморрагический васкулит (син.: болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
  • геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка;
  • узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга;
  • аллергический артериолит Руитера, Гужеро-Дюппера трехсимптомный синдром;
  • диссеминированные аллергоиды Роскама;
  • глубокие васкулиты кожи;
  • кожная форма узелкового периартериита;
  • острая узловатая эритема;
  • хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера; мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля).

Симптомы и течение Васкулитов

Поверхностные васкулиты кожи: поражаются капилляры, артериолы и венулы дермы.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, микротромбоваскулит геморрагический) – асептическое воспаление мелких сосудов, обусловленное повреждающим действием иммунных комплексов и проявляющееся геморрагиями, нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и микроциркуляторными расстройствами.

Кожные проявления болезни при острой форме – внезапное появление и распространение геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей, ягодиц, боковых поверхностей живота, которые при тяжелом течении могут изъязвляться и подвергаться некрозу. Типичны некрозы кожи над крупными суставами, нередко заканчивающиеся гангреной.

Вариант хронического течения болезни с кожным и суставным синдромами часто называют простым. Кожный синдром наблюдается у большинства взрослых и практически у всех детей.

Геморрагические высыпания на коже могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Высыпания возникают волнообразно, наиболее бурными бывают первые волны сыпи.

Чаще всего сыпь локализуется симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, на наружной поверхности плеч и предплечий, в окружности пораженных суставов (локтевых, коленных, голеностопных). Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления.

Нередко пурпура сопровождается зудом, что ведет к многочисленным расчесам, реже беспокоит ощущение жжения. Иногда возникают парестезии. У пожилых людей пурпура нередко носит некротический или буллезно-некротический характер. В этом случае течение болезни тяжелое и затяжное. У некоторых больных (чаще у детей) могут возникать ангионевротические отеки на кистях, стопах, губах.

Мишера-Шторка микробид геморрагический лейкокластический – хроническое заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (реже – на руках и лице). Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции. Общее состояние больных, как правило, не нарушается. Но в периоды обострения возможны слабость, повышение температуры, гематурия. Посевы крови стерильны, микроогранизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера-Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит
, характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными узелками величиной с горошину, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями. На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления.

На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хроническим течением и обострениями. Ряд авторов считает, что эта форма васкулита кожи представляет собой форму вялотекущего хронического сепсиса, так как из очагов поражения кожи и лимфатических узлов выделен геморрагический стрептококк.

Гужеро-Дюппера трехсимптомный синдром
проявляется тремя характерными признаками: узелкам, эритематозными и пурпурозными пятнами.

Могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной 2-5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; они мало отличаются от окраски нормальной кожи или имеют розово-красный цвет, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий.

Эритематозные пятна овально-округлой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно бывают диаметром 2-5 мм, иногда больше, кольцевидной формы. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей, а также на ягодицах. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически с частыми обострениями. В патогенезе заболевания большое значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера. Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпаниями отечных гиперемированных пятен различной величины, принимающих в дальнейшем геморрагический характер. Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших плоских округлых узелков. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозией, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях, преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе узелки бывают величиной до чечевицы, реже – крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под которой обнаруживаются эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием оспенноподобных рубчиков.

В этиологии и патогенезе всех типов артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хронические инфекции. Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются геморрагический стрептококк, стафилококк, колибактерии и т.д.

Диссеминированные аллергические ангииты Роскама
характеризуются многочисленными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в том числе носовыми), так как время свертывания крови замедлено. Количество тромбоцитов нормальное.

Симптом Румпеля-Лееде-Кончаловского положительный. Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни – конституциональная слабость капилляров.

При глубоких васкулитах кожи
поражаются сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме. Среди глубоких васкулитов кожи наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит, рассматриваемый как коллагеноз, при котором избирательно поражаются кровеносные сосуды. Характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм (“узелков”).

Для узелкового периартериита характерен чрезвычайный полиформизм клинических симптомов, затрудняющий диагностику. Наиболее характерные симптомы – лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. У 15-30 % больных встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древовидно ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения – так называемое ливедо.

Существует кожный вариант узелкового периартериита, редко осложняющийся поражением внутренних органов. Он проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации. Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, увеличение СОЭ, анемия, лейкоцитоз.

В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо, некроз мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей. Вариантами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера, ангиит сверхчувствительности Зика, а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Чергса-Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави – тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией. Характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза.

Аллегический гранулематоз Чергса-Штраусса
– тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией и поражением почек; возможны поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

У больных повышена чувствительность к некоторым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа.

Артериит Хортона – височный артериит (артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями.

Подострый мигрирующий иподермит Вилановы-Пиньоля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже – нескольких небольших (диаметром 1-2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передненаружной поверхности голени и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диаметром 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания – от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Узловатый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера характеризуется первичным покраснением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки. Отождествляется с хронической узловатой эритемой. Диагноз васкулитов кожи, как правило, основывается на различиях гистоморфологической характеристики изменений сосудов кожи и нередко бывает, труден из-за сходства проявлений на коже. Кроме того, геморрагии (например, при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и пр.) исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для них.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза
, кожные проявления которого сходны с васкулитом Вертера-Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулезной диагностики, а иногда противотуберкулезной терапии.

Лечение Васкулитов

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, так как иногда они могут вызвать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция, витаминов С и Р, рутин. При малой эффективности терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (доза зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, содержащие кортикостероидные препараты. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хроническое рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Источник: nourriture.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.