Язвенно некротический васкулит


Язвенно-некротический васкулит представляет собой неинфекционное воспаление сосудов различного калибра, клиника которого зависит от локализации аутоиммунного процесса и его активности. Относится к ревматологическим патологиям, требует особого диагностического подхода и иммуносупрессивного лечения.

Язвенно некротический васкулит

Согласно современной классификации, все язвенно-некротические васкулиты делятся на две большие группы: первичные и вторичные. Первый тип включает состояния, при которых патологии развиваются сами по себе без явных на то причин. Здесь в качестве этиологии подразумевают наследственную предрасположенность, врожденные нарушения в генетическом материале.

Ко второму классу васкулитов относятся заболевания, причину которых можно предположить в ходе сбора анамнеза или проведения диагностики. Воспаление теоретически формируется из-за следующих факторов:

  • отравление токсическими веществами;
  • ожог (химический, термический);
  • механическое повреждение тканей;
  • прием лекарственных средств;
  • развитие сильной аллергической реакции.

Классификация язвенно-некротических васкулитов охватывает не только этиологию, но и локализацию заболевания. По типу поражения сосудов выделяют:

  • артерииты;
  • артериолиты;
  • флебиты;
  • капилляриты;
  • смешанный тип.

Сюда же можно отнести сегментарный или системный тип воспаления. В зависимости от перечисленных характеристик выбирается оптимальная схема лечения. По этой причине самолечением заниматься недопустимо, требуется консультация врача и полноценная диагностика.

Язвенно некротический васкулит

Язвенно-некротизирующий васкулит появляется из-за влияния определенных факторов или по неизвестным причинам. Специалисты связывают формирование патологии со следующими состояниями:

  • инфекционное поражение тканей стрептококками, стафилококками, сальмонеллами, микобактериями туберкулеза, вирусами гепатита В и С, герпесным вирусом;
  • вакцинация, индивидуальная реакция на введение живых или инактивированных прививок;
  • болезни эндокринной системы: сахарный диабет, гиперкортицизм;
  • регулярный контакт с химическими соединениями;
  • отравление биологическими ядами;
  • прием определенных препаратов;
  • гиперчувствительность.

Патогенез базируется на иммунных процессах организма. После влияния того или иного фактора вырабатываются органоспецифические антитела, обладающие аутоиммунной активностью. Привлекаются нейтрофилы, содержащие лизосомальные ферменты. В итоге происходит повреждение эндотелия, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, нарушается питание окружающих тканей. Развивается определенная клиническая картина язвенно-некротического васкулита.

Язвенно некротический васкулит

Признаки воспаления зависят от типа патологии. При гранулематозе с полиангиитом (ГПА) преимущественно поражаются верхние дыхательные пути и легкие. Симптоматика включает:

  • язвенно-некротический ринит;
  • воспаление околоносовых пазух (синуситы);
  • вовлечение в процесс гортани, трахеи с образованием подскладочной гранулемы;
  • сухой кашель.

При изменении структуры мелких сосудов наблюдается некротизирующий альвеолит, быстрое снижение функциональной активности почек, появление язвенно-геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей. Со стороны пищеварительного тракта возможны боли, понос.


Из-за нарушения кровоснабжения органов нервной системы пациент жалуется на периодические или постоянные головные боли, головокружение, судорожное сокращение мышц. Неспецифично для васкулитов нарушение сна и психики.

Из общих симптомов в источниках описывается слабость, увеличение температуры тела, снижение массы тела, нарушение трудоспособности.

Язвенно некротический васкулит

Диагноз ставится преимущественно на данных анамнеза, общего осмотра. Для его подтверждения больной должен пройти лабораторно-инструментальное обследование.

В общем и биохимическом анализе крови (ОАК) изменений, специфичных для васкулитов, обычно не наблюдается: увеличение скорости оседания эритроцитов, числа лейкоцитов, тромбоцитов, количества белка. При нарушении работы почек можно увидеть повышение креатинина, мочевины.

Особое значение имеет иммунологический анализ крови на определение АНЦА – антинейтрофильных цитоплазматических антител. Их наличие говорит о развитии аутоиммунного процесса, то есть язвенно-некротического васкулита.

Из инструментальных методов наибольшей информативностью обладают:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства;
  • рентгенография области, значимой для постановки диагноза;
  • эхокардиография;
  • ФГДС при симптомах поражения желудка или кишечника.

При язвенно-некротическом васкулите возможно взятие биопсии ткани орбиты, почек, кожно-мышечного лоскута. При морфологическом исследовании определяется деструктивный процесс в сосудах, эозинофильная инфильтрация, некротизирующие гранулемы, накопление фибрина.

Язвенно некротический васкулит

Для того чтобы добиться ремиссии заболевания, при котором поражаются органы-мишени, врачи назначают сочетание Циклофосфамида (парентерально или внутрь) и системных глюкокортикостероидов (ГК). Дозировка подбирается в индивидуальном порядке. В большинстве случаев рекомендовано применять 2мг/кг/сут Циклофосфомида перорально или внутривенно 15 мг/кг (пульс-терапия). Объем необходимо уменьшить при лечении лиц пожилого возраста и при диагностированном снижении функциональной активности почек. Количество Преднизолона варьируется, в среднем составляет 1 мг/кг/сут.

Если поражение жизненно важных органов не обнаружено, возможна комбинация Метотрексата 15 мг/нед и глюкокортикостероидов в той же дозировке. Подобное лечение менее токсично для пациента и вызывает меньше осложнений.


Для поддержания ремиссии язвенно-некротического васкулита назначаются малые объемы ГК и/или Азатиоприн, Метотрексат, Лефлуномид. При неэффективности указанной выше терапии рассматривается вопрос об использовании генно-инженерных препаратов: Инфликсимаб, Ритуксимаб. При быстропрогрессирующем аутоиммунном поражении почек возможен плазмаферез.

Язвенно некротический васкулит

Любое структурное нарушение органов и тканей при отсутствии адекватного лечения заканчивается осложнениями, язвенно-некротический васкулит не является исключением. В перечень негативных последствий входят:

  • перфорация носовой перегородки;
  • присоединение вторичной инфекции, появление гноя, абсцессов;
  • формирование язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки с последующей перфорацией, пенетрацией или кровотечением;
  • хроническая болезнь почки, острая почечная недостаточность;
  • кишечная непроходимость;
  • ишемия, инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровоснабжения (инсульт).

Практически при каждом из перечисленных состояний требуется специализированная медицинская помощь, так как увеличивается риск летального исхода.


Язвенно некротический васкулит

Имею опыт работы в медицине 8 лет. В полном объёме оказываю квалифицированную помощь пациентам, обратившимся по поводу острых и хронических кожных заболеваний любой этиологии. Постоянно посещаю научные международные конференции и симпозиумы с целью повышения профессионального уровня, регулярно прохожу сертификационные курсы по специальности.

Такая патология, как язвенно-некротический васкулит характеризуется систематическим воспалением стенок мелких сосудов, что под действием негативных факторов теряют свою эластичность и поддаются травмированию. В связи с нарушением кровообращения, отмечается некроз тканей с разрастанием язвенных образований. Болезнь склонна к частым рецидивам, поэтому требует серьезной и систематической терапии.

Язвенно некротический васкулит

Первопричина развития патологии зависит от разновидности самого недуга и его места локализации. Выделяют основную группу факторов, которые способны спровоцировать развитие патологического процесса:


  • инфекционное поражение организма,
  • застой лимфатического оттока в нижних конечностях,
  • продолжительное нарушение терморегуляции (переохлаждение или перегревание),
  • нарушения обменных процессов,
  • эндокринные заболевания,
  • особая чувствительность к компонентам некоторых лекарственных препаратов,
  • непереносимость ультрафиолетовых излучений,
  • активность патогенных микроорганизмов,
  • сопутствующая онкология,
  • злоупотребление алкоголя и наркотиков.

Согласно основной причине возникновения, васкулит принято делить на первичный и вторичный. Первый вариант развивается самостоятельно, без провоцирующих факторов и часто является генетически заложенной проблемой. Вторичный васкулит развивается на фоне сопутствующих болезней и интоксикации лекарствами, ядами или наркотическими средствами.

Язвенно некротический васкулит

В основном некротизирующий васкулит сопровождается истощением депо тромбоцитов, которые отвечают за питание эпителиальной выстилки сосудов. Стенки капилляров становятся уязвимыми и хрупкими, легко травмируются внешними раздражителями. Сперва на кожных покровах образовываются незначительные кровоподтеки, которые позже трансформируются в обширные гематомы.

Чаще некротическая форма васкулита поражает голень. Иногда отмечается распространение патологии по верхней конечности или в области лица.


Основным симптомом развития недуга является образование небольших насыщенно-розовых пятен по телу больного, что появляются вследствие незначительного механического воздействия на кожу. Масштабное появление гематом свидетельствует о прогрессировании патологии. При развитии некротических процессов отмечается массовое отмирание клеток тканей, что приводит к образованию темных струпьев, которые кровоточат при надавливании. Болезнь носит преимущественно хронический характер с частыми рецидивами. Обострение продолжается около двух недель.

Чтобы поставить точный диагноз, врач собирает анамнез, жалобы и историю сопутствующих недугов. Проводится внешний осмотр пораженных участков. С целью установления основной причины развития болезни и оценки общего состояние организма проводится ряд исследований, что наведены в таблице:

Процедура
Результат
Лабораторные мазки и соскобы Определяют наличие патогенной микрофлоры и концентрацию веществ в пораженных участках
Гематологический анализ крови Устанавливает соотношение элементов крови
Исследование мочи Определяет функциональность организма

Язвенно некротический васкулит

На всех этапах лечения применяются физиотерапевтические процедуры: диатермия, ультразвук и индуктотермия.


Язвенно некротический васкулит

Язвенно-некротическая форма васкулита требует систематического лечения, в противном случае могут начаться серьезные осложнения в виде поражения сосудов и тканей внутренних органов, вследствие чего отмечается нарушение их функциональности. При трансформации болезни в хроническую форму усугубляется негативная симптоматика, что сопровождается рубцеванием тканей и образованием шрамов.

При правильной и своевременной терапии течение болезни приобретает благоприятный характер. Основная задача — ввести патологию в состояние длительной ремиссии. При возникновении геморрагической сыпи важно обратиться к врачу, чтобы пройти полный курс лечебных мероприятий и предотвратить распространение патологии на органы.

  1. Системный некротизирующий васкулит (SNV) — это воспаление стенок кровеносных сосудов.
  2. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся ваши поврежденные кровеносные сосуды и какой ущерб они причиняют.
  3. Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление.

Системный некротизирующий васкулит (SNV) является воспалением стенок кровеносных сосудов. Обычно это влияет на малые и средние суда. Это воспаление может прерывать ваш нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз — это смерть тканей и органов. Воспаление также может вызвать сгущение сосудов и шрамы. Это может привести к тому, что ваши сосуды со временем умрут.

Пострадавшие кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся затронутые кровеносные сосуды, и сколько урона они вызывают.

Это редкое заболевание, и нет известной причины. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело формирует антитела и нападает на ваши собственные ткани и органы.

Причины и факторы риска

Врачи не знают, что вызывает это состояние.

У вас больше шансов развить это заболевание, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Другие состояния, связанные с SNV, включают:

  • гепатит B
  • узелковый полиартериит
  • Болезнь Кавасаки или синдром слизистых лимфатических узлов
  • склеродермия
  • гранулематоз с полиангитом

В чем симптомы некротизирующего васкулита?

Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского теста. К ним относятся:

  • усталость
  • лихорадка
  • потеря веса
  • Другие ранние симптомы обнаруживаются только при анализе крови. К ним относятся анемия и лейкоцитоз, которые включают наличие большого количества лейкоцитов.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши специфические симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.У вас может быть:

  • обесцвечивание кожи
  • поражения, которые обычно видны на ногах
  • язвы
  • В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг затронут, у вас могут возникнуть трудности с глотанием, разговором или движением.

Как диагностируется некротизирующий васкулит?

Ваш врач может подозревать, что у вас есть это состояние, когда ваш тест ANCA возвращается положительно, и ваши симптомы воздействуют, по крайней мере, на два органа или другие части вашего тела.

Ваш врач может провести дополнительные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Также может быть проведен анализ крови на гепатит и анализ мочи. В некоторых случаях рентгенография грудной клетки будет определять, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.

Как лечат некротизирующий васкулит?

Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление. Сначала кортикостероиды назначают при высоких дозах. Если заболевание становится менее серьезным, ваш врач может постепенно уменьшать дозировку препарата.

Ваш доктор может ввести другие препараты, которые подавляют иммунную систему, например антигистамины, если стероиды неэффективны.

Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшатся или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид эффективен при лечении определенных форм васкулита. Вы продолжите принимать эти лекарства даже после того, как симптомы исчезнут. Вы должны принимать их в течение как минимум года после прекращения симптомов.

Необходимо провести тщательный мониторинг для участия в следующем:

  • сердце
  • легкие
  • почки
  • Если какие-либо условия, влияющие на эти области, развиваются, ваш врач может назначить соответствующее лечение для тех, также.

Что такое Outlook для тех, у кого некротизирующий васкулит?

Перспектива для тех, у кого этот диагноз, зависит и зависит от тяжести повреждения тканей до начала лечения.

Возможные осложнения включают инфекции из-за наличия подавленной иммунной системы во время лечения и вторичных инфекций некротизированной ткани.

Недавнее исследование также указывает на то, что у пациентов с SNV более высокий риск развития злокачественных опухолей и рака.

Является ли некротизирующий васкулит предотвратимым? — Анонимный

    Некротизирующий васкулит — это аутоиммунное расстройство с неизвестной причиной. Неизвестного способа предотвращения появления SNV нет.

Источник: serdce-moe.ru

Виды васкулитов кожи

Васкулиты кожи могут давать такие неприятные явления, как язвы и участки некроза. Все процессы начинаются с воспаления мелких сосудов кожи. Капилляры становятся ломкими, участки кожи плохо кровоснабжаются. Образуются небольшие кровоподтеки – петехии. Со временем из-за плохого кровоснабжения кожи образуются участки некроза и язвочки. Тогда такую болезнь называют язвенный и некротический васкулит. Такие васкулиты кожи могут быть различных подвидов. Рассмотрим их подробнее:

3. Язвенно-некротический васкулит.

Папулонекротический вид характеризуется появлением небольших узелков. В центре каждого узелка появляется черная корочка – это участок кожи, который охватил некротизирующий процесс. Со временем на месте некроза появляется язвочка диаметром до 1 см. после заживления на месте язвочки остается небольшой рубец. Чаще всего такие высыпания возникают на ногах и ягодицах. Неприятных ощущений, как правило, не доставляют, проходят безболезненно. Характерна хронизация процесса с периодическими обострениями.

Пустулезно-язвенный васкулит характеризуется появлением пузырьков, которые за несколько дней переходят в пустулы. Из них выделяется гнойное содержимое. Вокруг каждой пустулы имеются красный венчик. Отмечается сильная болезненность. Через время формируются язвы размером 1-5 см. По краям каждой язвы имеется валик, который тоже некротиируется и изъязвляется, тем самым способствуя постоянному росту язвы. После заживления остаются рубцы, которые могут быть плоскими и значительно гипертрофированными.

Наиболее опасный вид

Язвенно некротический васкулит очень похож по проявлениям на пустулезно-язвенный. Это гем васкулит, который является одним из тяжелых подвидов. Еще данный вариант носит название «гангренозная пиодермия». Начало болезни острое, может быть даже молниеносным. Течение затяжное, быстрый летальный исход не характерен. Вследствие закупорки воспаленного кровеносного сосуда возникает некроз участка кожи, что проявляется в виде образования черного струпа.

Перед появлением струпа может возникнуть пузырь или геморрагическое пятно. Эти элементы вскрываются, образуя язвы, которые постепенно увеличиваются в размерах. Они могут быть большими по размеру, например, с ладонь и более. Дна язва может достигать размеров до 20 см. Края язвы синюшного цвета, валикообразные. На дне язвы отчетливо видны кровоточащие образования. Запах гнилостный, отделяемое представляет собой гной с примесью некротизированных тканей и крови.

Особенностью язвенного-некротического васкулита является то, что одна часть язвы уже зарубцевалась, а другая продолжает расширяться, вовлекая в процесс новые участки. Чаще всего наблюдается один язвенный очаг, но иногда их может быть несколько. Язвы могут быть на ногах, а иногда – на туловище, лице, руках. Течение болезни хроническое, периодически возникают рецидивы. Исход болезни зависит от наличия сопутствующих заболеваний. Зачастую у пациентов имеется болезнь Крона, язвенный колит, злокачественные опухоли лимфоузлов и другие онкопроцессы.

Лечение

Лечение назначает доктор после обследований, постановки диагноза. Продолжать терапию надо после прекращения всех явлений до нормализации анализов. После прекращения обострения требуется еще последующие 6-12 месяцев принимать поддерживающее лечение.

Медицина предлагает лечить васкулит следующими лекарственными препаратами:

1. Нестероидные противовоспалительные – НПВС (ибупрофен, напроксен, индометацин, салицилаты);

2. ГКС – глюкокортикостероиды на 1-2 недели;

4. Витамины С, Р, аскорутин, антиоксиданты и препараты кальция;

5. Препараты, расширяющие периферические сосуды (никотиновая кислота, пентоксифиллин);

6. Аниагреганты и антикоагулятны;

7. Дезинтоксикационная внутривенная терапия;

8. Физиотерапевтическое лечение: УВЧ, индуктотермия, ультразвук, диатермия.

Местно применяют следующее лечение:

1. Мази, способствующие эпителизации кожи (солкосерил);

2. Мази с глюкокортикостероидами;

3. Протеолитические ферменты (химопсин);

4. Димексид в виде аппликаций.

При наличии узлов применяют местно сухое тепло.

Использованные источники: pro-vaskulit.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Причины и лечение язвенно-некротического васкулита

Такая патология, как язвенно-некротический васкулит характеризуется систематическим воспалением стенок мелких сосудов, что под действием негативных факторов теряют свою эластичность и поддаются травмированию. В связи с нарушением кровообращения, отмечается некроз тканей с разрастанием язвенных образований. Болезнь склонна к частым рецидивам, поэтому требует серьезной и систематической терапии.

Язвенно некротический васкулит

Основные причины

Первопричина развития патологии зависит от разновидности самого недуга и его места локализации. Выделяют основную группу факторов, которые способны спровоцировать развитие патологического процесса:

  • инфекционное поражение организма;
  • застой лимфатического оттока в нижних конечностях;
  • продолжительное нарушение терморегуляции (переохлаждение или перегревание);
  • нарушения обменных процессов;
  • эндокринные заболевания;
  • особая чувствительность к компонентам некоторых лекарственных препаратов;
  • непереносимость ультрафиолетовых излучений;
  • активность патогенных микроорганизмов;
  • сопутствующая онкология;
  • злоупотребление алкоголя и наркотиков.

Согласно основной причине возникновения, васкулит принято делить на первичный и вторичный. Первый вариант развивается самостоятельно, без провоцирующих факторов и часто является генетически заложенной проблемой. Вторичный васкулит развивается на фоне сопутствующих болезней и интоксикации лекарствами, ядами или наркотическими средствами.

Клиническая картина

В основном некротизирующий васкулит сопровождается истощением депо тромбоцитов, которые отвечают за питание эпителиальной выстилки сосудов. Стенки капилляров становятся уязвимыми и хрупкими, легко травмируются внешними раздражителями. Сперва на кожных покровах образовываются незначительные кровоподтеки, которые позже трансформируются в обширные гематомы.

Чаще некротическая форма васкулита поражает голень. Иногда отмечается распространение патологии по верхней конечности или в области лица.

Основным симптомом развития недуга является образование небольших насыщенно-розовых пятен по телу больного, что появляются вследствие незначительного механического воздействия на кожу. Масштабное появление гематом свидетельствует о прогрессировании патологии. При развитии некротических процессов отмечается массовое отмирание клеток тканей, что приводит к образованию темных струпьев, которые кровоточат при надавливании. Болезнь носит преимущественно хронический характер с частыми рецидивами. Обострение продолжается около двух недель.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить точный диагноз, врач собирает анамнез, жалобы и историю сопутствующих недугов. Проводится внешний осмотр пораженных участков. С целью установления основной причины развития болезни и оценки общего состояние организма проводится ряд исследований, что наведены в таблице:

Использованные источники: etovarikoz.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Системный некротизирующий васкулит

Классический узловатый полиартериит. Определение. Узловатый полиар­териит (УПА) в его классической форме был описан в 1866 г. Ки88таи1 и Ма1ег. Это полисистемный, некротизирующий васкулит мышечных артерий маленького и среднего калибра, поражающий почечные артерии и артерии внутренних органов.

Частота встречаемости и распространенность. Точно установить частоту встречаемости УПА трудно, так как многие сообщения о нем фактически содержат данные о других заболеваниях, а не о классическом синдроме. Очевидно, что это заболевание распространено не столь широко, хотя назвать УПА редко встречающимся поражением тоже нельзя. Средний возраст больных к мо­менту начала заболевания около 45 лет, соотношение числа пораженных мужчин и женщин составляет 2,5:1.

Патофизиология и патогенез. При классическом УПЛ развива­ется некротизирующее воспаление мышечных артерий маленького и среднего ка­либра. Поражения сегментарные и имеют тенденцию локализоваться в месте би­фуркации и ветвления артерий. Они могут распространяться на периферию, пора­жая соседние вены. Однако для классического УПА нехарактерно поражение венул, и если оно имеется, то это позволяет предположить наличие полиангиитного перекрывающего синдрома (см. ниже). В острых стадиях заболевания полиморфно­ядерные нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда и околососудистые ткани, что приводит в конечном итоге к пролиферации внутренней оболочки и де­генерации стенки сосуда. Инфильтрация мононуклеарными клетками происходит по мере перехода процесса в подострую и хроническую стадии. Фибриноидный некроз сосудов приводит к сужению просвета, тромбозу, инфаркту тканей, снаб­жаемых пораженными сосудами, и в некоторых случаях к кровоизлиянию. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, которое может вызвать дальнейшую окклюзию просвета сосуда. Характерным признаком класси­ческого УПА являются аневризмы, размером до 1 см, располагающиеся вдоль пораженных артерий. Гранулемы и постоянная эозинофилия с эозинофильной инфильтрацией тканей нетипичны для УПА и их наличие позволяет предположить аллергический ангиит и гранулематоз (см. ниже).

При УПА страдают многие системы органов и клинико-патологические изме­нения отражают степень и локализацию поражений сосудов и конечные ишемиче­ские изменения (табл. 269-2). Как упоминалось выше, легочные артерии не пора­жаются при классическом УПА, а бронхиальные артерии вовлекаются в патологи­ческий процесс редко. Чаще всего повреждаются почки, однако гломерулит раз­вивается лишь у 30 % больных. У больных с тяжелой гипертензией могут наблю­даться типичные патологические признаки гломерулосклероза, существующие изо­лированно или накладывающиеся на поражения, обусловленные гломерулонефри- том. Патологические последствия гипертензии можно обнаружить в любом участке организма.

Наличие в крови у 30 % больных с системным васкулитом антигена гепатита В, особенно при классическом УПА, в сочетании с циркулирующими иммунными комплексами, содержащими антиген гепатита В и иммуноглобулин, а также с выяв­ляемыми при помощи иммунофлюоресценции антигена гепатита В, 1«М и компле-

мента в стенках кровеносных сосудов дает веские основания предположить значи­тельную роль иммунных процессов в патогенезе этого.заболевания.

Клинические признаки и данные лабораторных иссле­дований. Неспецифические признаки и симптомы являются отличительными чертами классического УПА. У более чем 50 % больных наблюдают лихорадку, снижение массы тела и недомогание. Присутствуют неопределенные симптомы, такие как слабость, недомогание, головная боль, боли в области живота и миалгии. Больные могут предъявлять и специфические жалобы, связанные с поражением сосудов в определенной системе органов (табл. 269-3). Поражение почек чаще всего проявляется в виде ишемических изменений в клубочках; однако гломеруло­нефрит наблюдают примерно у 30 % больных. Гипертензия может быть связана как с почечным полиартериитом, так и с гломерулитом и иногда доминирует в клинической картине. Классический УПА может затрагивать любую систему орга­нов; клинические проявления, связанные с поражением определенных систем орга­нов, перечислены в табл. 276-3.

Диагностических серологических тестом для диагностики классического УПА не существует. У 75 % больных число лейкоцитов повышено, преобладают нейтро- филы. Эозинофилию наблюдают очень редко; в тех случаях, когда концентрация эозинофилов повышена значительно, можно предположить диагноз аллергического ангиита и гранулематоза. Иногда развивается хроническая анемия, скорость осе­дания эритроцитов (СОЭ) всегда повышена. Другие характерные признаки отра­жают поражение отдельных органов. Гипергаммаглобулинемию выявляют у 30 % больных с положительным результатом теста на наличие поверхностного антигена гепатита В. На артериограммах видны такие характерные нарушения, как аневриз­мы мышечных артерий маленького и среднего калибра в почках и внутренних органах.

Диагноз. Диагноз классического УПА основывается на выявлении харак­терных признаков васкулита при биопсийном исследовании тканей из пораженных органов. Если провести биопсию сложно, то для постановки диагноза достаточно доступных для биопсии тканей выявить на ангиограммах пораженные сосуды (особенно аневризмы артерий маленького и среднего калибра, в почках, печени и внутренних органах). Аневризмы сосудов не являются патогномоничным призна­ком классического УПА; кроме того, не всегда необходимо обнаружить аневризмы, и результаты ангиографии могут ограничиваться участками стеноза и облитерации сосудов. При биопсийном исследовании поврежденных органов, таких как кожа

при узелковых поражениях, болезненные яички и мышцы, можно более надежно подтвердить диагноз, в то время как слепая биопсия органов, не вовлеченных в па­тологический процесс, часто дает отрицательные результаты.

Лечение и прогноз. Прогноз при нелеченом классическом УПА чрез­вычайно неблагоприятный, обычно клиническое течение характеризуется или мол­ниеносным ухудшением состояния, или неотступным прогрессированием болезни, связанным с перемежающимся обострением. Смерть наступает обычно в результате почечной недостаточности; желудочно-кишечных осложнений, особенно из-за ин­фарктов кишечника и его перфорации; нарушения деятельности сердечно-сосудис­той системы. Трудно поддающаяся коррекции гипертензия часто вызывает дис­функцию других систем органов, таких как почки, сердце и центральная нервная система, ведущая к увеличению заболеваемости и смертности в отдаленные сроки болезни. Сообщалось, что 5-летняя выживаемость нелеченых больных около 13 %, в то время как лечение глюкокортикоидами может увеличить этот показатель более чем до 40 %. Сообщали об эффективном лечении больных с классическим УПА преднизоном в дозе 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфаном в дозе 2 мг/кг в сутки (см. раздел «гранулематоз Вегенера», где дано детальное описание этой схемы лечения). У 90 % больных такое лечение обеспечивало длительную ремиссию даже после прекращения терапии. Есть сведения о благоприятных результатах лечения больных с классическим УПА с помощью плазмафереза в сочетании с введением кортикостероидов и цитотоксических средств.

Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Черджа—Строе). Опреде­ление. Аллергический ангиит и гранулематоз был описан в 1951 г. Черджем и Стросом. Это болезнь, характеризующаяся гранулематозным васкулитом многих систем органов, особенно легких. Во многих отношениях он напоминает классиче­ский УПА, за исключением того, что в этом случае очень часто поражаются лег­кие; наблюдаются васкулит кровеносных сосудов различных типов или калибров, включая вены и венулы, образование внутри- и внесосудистых гранулем в сочета­нии с эозинофильной инфильтрацией тканей и выраженная связь с тяжелой астмой и периферической эозинофилией.

Частота встречаемости и распространенность. Аллерги­ческий ангиит и гранулематоз — это редкое заболевание. Истинную частоту встре­чаемости, подобно частоте встречаемости классического УПА, сложно определить в результате обобщения в большинстве сообщений многих видов васкулитных синдро­мов в одну группу. Заболевают лица любого возраста, возможно за исключением детей. Средний возраст начала заболевания около 44 лет, а соотношение числа заболевших мужчин и женщин составляет 1,3: 1.

Патофизиология и патогенез. Васкулит, являющийся характер­ным признаком аллергического ангиита и гранулематоза, сходен с васкулитом при классическом УПА (см. выше), хотя и имеет определенные отличия. Помимо поражения мышечных артерий маленького и среднего калибра, при этом синдроме повреждаются капилляры, вены и венулы. Характерными гистопатологическими признаками аллергического ангиита и гранулематоза служат гранулематозные реак­ции, происходящие в тканях или в стенках сосудов, что обычно сопровождается инфильтрацией тканей эозинофилами. Этот процесс может иметь место в любом органе, однако в отличие от классического УПА доминирующим является повреж­дение легких в сочетании с поражением кожи, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Патогенез этого заболевания не совсем ясен. Однако выраженная схожесть этого синдрома с классическим УПА, его клинико-патоло­гические проявления, позволяющие предположить наличие феномена гиперчувстви­тельности, а также тот факт, что он всегда сопровожается астмой, указывает на участие в его патогенезе аберрантного иммунного механизма.

Клинические проявления и данные лабораторных ис­следований. У больных с аллергическим ангиитом и гранулематозом наблю­дают такие неспецифические проявления болезни, как лихорадка, недомогание, анорексия и снижение массы тела, сходные с проявлениями болезни у лиц с класси­ческим УПА. В отличие от УПА в клинической картине аллергического ангиита и гранулематоэа доминируют легочные симптомы с тяжелыми астматическими прис­тупами и наличием инфильтратов в легких. Поражения кожи развиваются прибли­зительно у 70 % больных и, помимо кожных и подкожных узелков, характери­зуются пурпурой. В отличие от типичных легочных признаков болезни полисистем- ное поражение аналогично таковому при классическом УПЛ (см. выше); важным исключением из этого является тот факт, что поражение почек при аллергическом ангиите и гранулематозе развивается реже и обычно бывает менее тяжелым, чем при классическом УПА.

При лабораторных исследованиях фактически у всех больных с аллергиче­ским ангиитом и гранулематозом выявляют выраженную эозинофилию, которая достигает значения более 1 • 109/л более чем у 80 % больных. Другие лабораторные показатели аналогичны таковым при классическом УПЛ и отражают изменения в пораженных системах органов.

Диагноз. Как и в случае классического УПА, диагностика аллергического ангиита и гранулематоза основана на результатах биопсийного исследования и обнаружении васкулита у больного с характерными клиническими проявлениями. Изменения, выявляемые при биопсийном исследовании, отличаются от таковых при УПА, так как заключаются в гранулематозном васкулите с эозинофильной ин­фильтрацией тканей. Кроме того, очень часто имеет место поражение легких, проявляющееся тяжелой астмой и наличием инфильтратов в легких, которые могут быть быстротечными по своей природе.

Лечение и прогноз. Прогноз при нелеченом аллергическом ангиите и гранулематозе неблагоприятный, а 5-летняя выживаемость составляет 25 %. Если при классическом УПА смерть наступает в результате поражения почек и желу­дочно-кишечного тракта, то в данном случае смерть, вероятно, обусловлена заболе­ванием легких и сердца. Известно, что глюкокортикоидная терапия увеличивает 5-летнюю выживаемость до 50 % и более. Если глюкокортикоиды неэффективны или у больных полисистемное заболевание характеризуется молниеносным тече­нием, то следует рекомендовать сочетанную терапию циклофосфаном и преднизо- ном с альтернирующим его приемом, которая обеспечивает высокую частоту пол­ных ремиссий, как и в случае с классическим УПА (см. выше).

Полиангиитный перекрывающий синдром, У многих больных с системным вас­кулитом иногда наблюдают клинико-патологические проявления, не позволяющие точно классифицировать заболевание, но среди которых можно отметить взаимно перекрывающие друг друга признаки классического УПА, аллергического ангиита и гранулематоза, гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу или васкулитов, свя­занных с гиперчувствительностью. Эту подгруппу заболеваний определяют как «полиангиитный перекрывающий синдром» и считают частью большой группы со­стояний, относящихся к системным некротизирующим васкулитам. Очевидно, что это заболевание существует, и оно было выделено в отдельную классификацию, чтобы избежать ошибки при попытке подогнать такие перекрывающие синдромы к тому или иному виду классических васкулитных синдромов. Состояния, отнесен­ные к этой подгруппе, являются истинными васкулитами (системными), которые могут привести к развитию таких же необратимых функциональных изменений в системах органов, как и другие системные некротизирующие васкулиты. Особен­ности диагностики, лечения, а также прогноз при этом состоянии такие же, как и при классическом УПА и аллергическом ангиите и гранулематозе.

Использованные источники: bib.social

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Что такое язвенно-некротический васкулит

Такое заболевание, как васкулит, может привести к серьезным последствиям со здоровьем, ведь при развитии патологии происходит разрушение стенок кровеносных сосудов, в том числе и мягких тканей органов, так как наблюдается плохое кровообращение. При этом симптомы могут весьма различаться.

В зависимости от вида заболевания и причины, вызвавшей его, различают два класса васкулита:

  • в первом случае заболевание развивается само по себе, без видимых на то причин, несмотря на привычный для человека образ жизни, отсутствие каких-то патологий в организме;
  • в другом же случае болезнь может провоцировать наследственная предрасположенность человека или сверхактивная работа иммунной системы против аллергенов и чужеродных клеток;
  • на сегодняшний день факторов риска насчитывается множество, но основную причину возникновения васкулита первичного типа определить так и не удалось.
  • васкулит второго класса чаще всего возникает у людей, у которых имелись другие патологии в организме или тяжелые заболевания;
  • такими могут быть не только болезни инфекционного характера, но и отравление различными ядами, сильные ушибы конечностей, механическое или термическое повреждение кожного покрова и даже хирургическое вмешательство (например, при операции);
  • кроме того, вторичный васкулит может появиться вследствие негативного воздействия некоторых медикаментозных препаратов, вызывающих аллергическую реакцию у больного.

Общая классификация

Такое заболевание, как некротический васкулит, не всегда можно классифицировать только лишь по причинам, вызвавшим его. Иногда недуг может локализоваться в одном месте или отделе человеческого организма, затрагивая разные системы, и быть определенного подкласса. Такие виды заболевания различаются между собой не только по специфике симптомов, но и типу поврежденных кровеносных сосудов.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Так, выделяют васкулиты следующих подклассов:

Также васкулиты можно подразделить на две категории, в зависимости от места образования очагового процесса: сегментарные и системные.

В первом случае заболевание начинает развиваться в одном конкретном органе или отделе сосудистой системы в организме.

При этом самым страшным является то, что системный васкулит провоцирует процесс разрушения стенок сосудов в разных частях тела, в результате чего снижается кровоснабжение мягких тканей и органов. Такие явления могут стать серьезными предпосылками к развитию ишемии, патологическим изменениям внутренних органов и нарушению их функциональности.

Исходя из всего вышеперечисленного стоит выделить, что при разном типе васкулита, характеризующимся проявлением различных симптомов, назначается определенная методика лечения, в зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма человека.

При каждом отдельном случае врач анализирует состояние больного и подбирает специальную терапевтическую методику. Именно поэтому нельзя классифицировать васкулит и тем более назначать лечение самостоятельно без рекомендаций специалистов.

Язвенно некротический васкулит

Системный васкулит включает в себя ряд заболеваний, при которых поражается несколько сосудистых отделов или органов

Причины

Как уже говорилось в самом начале статьи, факторами развития васкулита могут служить разные причины. Все зависит как от типа болезни, так и локализации патологии в конкретном отделе кровеносной системы. Однако существует общая группа основных виновников, предрасполагающих к появлению васкулитов.

Перечислим самые распространенные причины:

  • заболевания инфекционного характера;
  • гиперчувствительность организма к некоторым лекарственным средствам;
  • патологии, связанные с эндокринной системой (наличие сахарного диабета, гиперкортицизма);
  • негативное воздействие на организм химических веществ или интоксикация (это больше относится к людям, постоянно работающих на вредном производстве);
  • сверхчувствительность организма к воздействию ультрафиолета;
  • нарушение кровотока в лимфах, застойные явления (чаще всего бывает в случае длительного нахождения на ногах);
  • частое или длительное переохлаждение/перегрев организма.

О первых двух причинах развития васкулита стоит поговорить подробнее. Наиболее частым и серьезным поводом к развитию заболевания является инфекция. Особенно вызывают патологический процесс в тканях такие инфекционные заболевания, как тонзиллит, аднексид, синусит, флебит и любые другие инфекции хронического течения.

В более 50% случаев к возникновению васкулита приводит антигенная мимикрия стрептококков, вызывать аллергическую реакцию способны и стафилококки, а также такие болезни, как сальмонелла, туберкулез, герпесный вирус, гепатит B и C.

Лекарственная гиперчувствительность организма также приводит к развитию васкулита, особенно такого типа, как язвенно-некротический васкулит. Так проявляет себя иммунная система человека на аллерген, имеющий вид лекарственного препарата.

Методы лечения васкулита нижних конечностей описаны далее.

Чаще всего аллергическая реакция проявляется на прием таких медикаментов, как антибиотики, противовирусные и противотуберкулезные препараты. Зачастую васкулит начинает тревожить людей после вакцинаций.

Симптомы

Чаще всего у больных наблюдается язвенно-некротический васкулит, течение которого локализуется в сосудах голеней.

Сначала болезнь проявляет такие симптомы, как небольшие розовые пятна, затем в результате интенсивного кровоподтека появляются гематомы. При этом такое явление часто наблюдается у больных при небольшом сдавливании на кожу или щипке.

Почему так происходит? Дело в том, что при патологическом процессе и разрушении стенок сосудов тромбоциты истощаются, их основное количество преобладает в месте поражения в то время, как в других участках имеется их недостаток.

В результате этого капилляры становятся более уязвимыми к внешним воздействиям, они утончаются и становятся ломкими. Поэтому даже при малейшем надавливании на кожу могут образовываться небольшие кровоподтеки, приводящие к образованию гематом.

Лечение язвенно-некротического васкулита

Прежде чем лечить язвенно-некротический васкулит, необходимо обратиться к врачу, пройти обследование, сдать все необходимые анализы. Только после того, как диагноз будет утвержден специалистом, можно приступать к применению различных средств.

Если некротический васкулит был вызван стрептококком или любым другим возбудителем, назначают прием противомикробных препаратов. Такое лечение часто назначается в качестве профилактики в период сезонных инфекций.

Стоит отметить, что язвенно-некротический васкулит является системным заболеванием. Поэтому принцип лечебной терапии заключается в профилактике возникновения инфекционной патологии. При этом больного должны обследовать и другие врачи, поскольку сопутствующие заболевания, будь это острые или хронические болезни), могут значительно повлиять на масштаб распространения инфекции и патологического процесса.

Так, например, сахарный диабет может вызвать обширное поражение сосудов, в результате на коже человека могут образовываться неприятные и болезненные рубцы.

В случае, если у больного васкулит был вызван аутоиммунным процессом, необходимо предпринять меры, способствующие снижению активности иммунных комплексов против чужеродных и родных организму клеток.

Язвенно некротический васкулит

Чтобы предотвратить появление тромбов или приостановить процесс их образования, назначаются такие препараты, как антикоагулянты и антиагреганты

Осложнения

Пациенты, имеющие васкулит некротического типа, особенно нуждаются в лечении, поскольку данное заболевание может провоцировать и другие недуги, что приведет к еще большим осложнениям.

Процесс развития язвенно-некротического васкулита носит системный характер, а потому поражение сосудов может не только проявляться гематомами и язвами на коже ног, но и отражаться на структуре мягких тканей жизненно важных органов, что может привести к повреждению и неправильной их работе.

К отряду причин, вызывающих осложнения, можно отнести:

  • сепсис;
  • гнойничковая инфекция;
  • переход васкулита в хроническую форму;
  • повреждения кожных покровов, шрамы и рубцы.

Несмотря на то, что такие факторы могут вызвать серьезные осложнения, все-таки прогноз на излечение больного от некротического васкулита более благоприятный.

Однако об этом можно говорить только в том случае, если пациент строго придерживается рекомендаций врача и периодически проводит профилактические меры.

Отличия поверхностного сосудистого васкулита можете узнать отсюда.

Тут мы расскажем, где начинается распространение процесса при неспецифическом васкулите.

Нередко к осложнению течения васкулита приводят различные гормональные нарушения в организме. В этом случае необходимо постоянно следить за своим состоянием, а также за уровнем гормонов.

Использованные источники: serdce.hvatit-bolet.ru

Источник: stroihata.ru

Формы развития и основная классификация

Выделяют первичную и вторичную формы развития.

К первичной относят:

  • развитие заболевания без видимой для этого характерной причины;
  • развитие заболевания, когда оно спровоцировано наследственной предрасположенностью;
  • последствия гиперактивности работы иммунной системы.

Ко вторичной форме относят:

  • развитие заболевания на фоне других патологических процессов, которые серьёзно нарушают функции и свойства жизнедеятельности внутренних органов;
  • последствия отравления ядами и сильнодействующими веществами;
  • последствия ушибов мягких тканей;
  • реакцию кожного покрова на термические, механические и химические повреждения;
  • аллергическую реакцию на действие некоторых лекарственных препаратов и веществ.

Язвенно некротический васкулит в зависимости от особенностей поражения кровеносных сосудов классифицируют на:

  • артериит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом внутренние стенки крупных кровеносных артерий;
  • артериолит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом внутренние стенки мелких кровеносных артерий;
  • гранулематозный аллергический эозинофильный ангиит – комплексное поражение нескольких тождественных кровеносных сосудов;
  • флебит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом поверхностные оболочки кровеносных сосудов, что приводит к их разрушению;
  • капиллярит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом мелкие капилляры, что приводит к их атрофии и разрушению.

Проявление васкулиты

Наиболее сложной для лечения является системная форма развития заболевания. При ней нарушается нормальное кровоснабжение мягких тканей в разных частях тела. Это значительно усложняет возможность оказания необходимого и адекватного терапевтического влияния.

Основные причины развития патологии

Зачастую о причинах развития патологии можно делать предположение, исходя из внешнего проявления заболевания. В большинстве случаев некротизирующий васкулит, который носит системный характер, проявляется множественными высыпаниями на кожном покрове, но при этом он также поражает и ткани внутренних органов.

Профильные специалисты выделяют такие причины развития патологии:

  • нарушение некоторых иммунных функций на фоне поражения организма инфекциями и развития в нём эндокринных заболеваний (гиперкортицизма или сахарного диабета);
  • аллергические реакции на медицинские препараты и их компоненты;
  • влияние отравляющих и сильнодействующих веществ;
  • повышенная чувствительность кожного покрова к воздействию ультрафиолетом;
  • перегрев и переохлаждение организма (может носить длительный или частый кратковременный характер).

Нарушение нормального течения иммунных процессов выступает причиной развития этой патологии более чем в 50% случаев, тогда некротический васкулит выступает следствием антигенного сходства (мимикрии) стрептококков и стафилококков, присутствующих в организме человека. Кроме того, к нарушению нормального кровоснабжения и образованию некротизированных участков тканей может привести поражение организма вирусом герпеса, а также заболевание туберкулёзом, сальмонеллой, гепатитами В и С.

Язвенно некротический васкулит

Основные факторы риска развития заболевания

К факторам риска относят влияние на организм человека определённых веществ и развитие заболеваний, которые могут спровоцировать нарушение иммунных функций. В частности, к ним относятся:

  • инфекционные поражения стрептококками, так как они имеют общие антигены с некоторыми компонентами сосудистых стенок кровеносных сосудов;
  • протекание в организме онкологических процессов;
  • поражение организма некоторыми грибковыми инфекциями, вызывающими перекрёстную реакцию лимфоцитов;
  • влияние бактериальных агентов чужеродных тел и веществ, попадающих в организм;
  • поражение цитомегало- и парвовирусами;
  • повышенная чувствительность к некоторым компонента лекарственных средств и веществ;
  • хронические интоксикации организма дозами алкоголя, никотина, наркотических и психотропных веществ;
  • длительное пребывание в положении стоя на ногах, которое приводит к застою крови в лимфатических сосудах (лимфостаз);
  • поражение организма такими заболеваниями как лепра, сифилис, красная волчанка, дерматомиозит, менингит, ревматоидный артрит, а также развитие некоторых заболеваний крови.

Некротический васкулит является наиболее тяжёлой формой поражения кровеносных сосудов, в медицинской практике эта патология более известна как гангренозная пиодермия. Она характеризуется длительным и сложным лечением, а в некоторых случаях выступает причиной преждевременной смерти.

Некоторые особенности развития заболевания

В основе некротических процессов мягких тканей лежит инфаркт – прекращение кровоснабжения клеток органов в результате спазма или закупоривания сосудов. Отмирающий клеточный материал формирует чёрные струпья на фоне образования геморрагических пузырей или пятен.

Сами отмирающие элементы могут распадаться, но чаще они вскрываются с образованием язвенных очагов, имеющих округлую или неправильную геометрическую форму очертаний. Их размер может быть самым разным, некоторые участки поражения могут достигать размеров ладони взрослого человека. Язвы зачастую имеют синюшный или розовый цвет, на них наблюдаются нависания обрывков и фрагментов кожного покрова (эпидермиса). На дне язв обычно располагаются кровоточащие при касании (особенно чесании) сочные грануляции.

Чаще язвы формируются на кожном покрове нижних конечностей, реже – на руках, поверхности туловища или лица. Они могут наблюдаться как в течение нескольких недель, так и нескольких лет. Патология имеет хронический характер протекания и часто демонстрирует рецидив. Заживление обычно сопровождается формированием на повреждённом участке кожи неровных рубцов.

Диагностические мероприятия и лечение

Диагностировать некротический васкулит рекомендовано в условиях профильных медицинских учреждений. Зачастую пациенты с высыпаниями на коже обращаются к дермато-венерологу, который и назначает первоначальные диагностические мероприятия. Так, для установления причин и характера высыпаний в обязательном порядке проводят:

  • анализ жалоб пациента;
  • лабораторные исследования мазков и соскобов;
  • анализы химического состава крови;
  • анализы мочи.

После того, как будет установлено, что высыпания вызваны заболеванием гетерогенной группы, которые относятся к системным иммунным патологиям, проводится комплексное обследование организма пациента профильными специалистами. В этом случае выбор диагностических средств и методов зависит от особенностей основной патологии, которая выступила причиной развития заболевания. Нередко проводятся консультации у нескольких профильных специалистов.

Заболевание, оставленное без адекватного терапевтического влияния, переходит в хроническую форму, последствиями которой может выступить развитие таких осложнений как сепсис, поражение организма гнойничковой инфекцией, значительное повреждение кожных покровов конечностей, а также структуры мягких тканей внутренних органов.

Источник: CardioPlanet.ru

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Криоглобулинемический васкулит

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

У 50% больных причину патологии установить не удается. Вторичная форма наиболее часто связана с такими состояниями:

  • инфекционные болезни, вызванные бактериями, вирусами гепатитов В, С, ВИЧ, грибками, паразитами (15-20%);
  • воспалительные процессы – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена (15-20%);
  • побочные эффекты лекарственных препаратов – пенициллина, сульфаниламидов, гипотиазида, оральных контрацептивов, вредное действие пестицидов, инсектицидов, пищевая аллергия на молоко или глютен (10%);
  • злокачественные опухоли – лимфопролиферативные заболевания, парапротеинемия (5%).

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

  • преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
  • вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
  • повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

  • сетчатое ливедо;
  • язвенно-некротическая форма патологии;
  • подкожные узлы;
  • некроз ногтевых фаланг пальцев.

Язвенно некротический васкулит

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической крапивницей. Отличия патологии от крапивницы:

  • поражение сохраняется более суток;
  • в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
  • наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

  • пурпура;
  • ливедо;
  • язвенные дефекты;
  • подкожные узелки;
  • в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

  • гранулематозом Вегенера;
  • синдромом Чарджа-Стросса;
  • микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

  • заложенность носа;
  • кровохарканье;
  • одышка;
  • примесь крови в моче;
  • боль в животе;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

  • развернутый анализ крови;
  • биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
  • диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
  • определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

  • антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
  • рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Статьи по теме: Пигментная пурпура

Похожие заболевания

Дифференциальная диагностика кожного ангиита проводится с сосудистыми заболеваниями, дерматозами и некоторыми другими состояниями.

Сосудистые заболевания:

  • лимфоцитарные ангииты (отрубевидный лишай, ознобление);
  • васкулопатия;
  • ливедоподобный вариант;
  • другие болезни с окклюзией (нарушением проходимости) сосудов (гомоцистеинемия, ДВС-синдром, тромбоцитемия, криофибриногенемия);
  • эмболические состояния (атеросклероз периферических артерий, миксома левого предсердия, синдром Снеддона);
  • пурпура (актиническая, медикаментозно-ассоциированная, вызванная патологией тромбоцитов или коагулопатиями).

Из группы дерматозов требуется прежде всего дифференциальная диагностика с типичными проявлениями волчанки.

Наконец, патологию следует дифференцировать с кожной лимфомой (грибовидным микозом), амилоидозом и травматическими повреждениями.

Осложнения

Воспаление затрагивает сосуды не только кожи, но часто вредит внутренним органам. Это может привести к осложнениям, от относительно небольших кожных язв до тяжелой полиорганной недостаточности. Так, пурпура Шенлейн-Геноха нередко осложняется нефритом.

Кроме того, при этой патологии назначается активная терапия, направленная на подавление иммунитета и воспаления. В результате повышается восприимчивость организма к инфекциям.

Терапия

Примерно у половины пациентов кожное воспаление связано с инфекцией, воспалительным или злокачественным заболеванием. В таких случаях назначается лечение основной патологии. При вирусном гепатите В и С назначаются противовирусные средства.

Лечение кожного васкулита включает такие общие меры:

  • покой и тепло для пораженной конечности;
  • возвышенное положение;
  • устранение трения об одежду и других механических воздействий.

При ограниченных кожных поражениях назначается колхицин. При его неэффективности используются иммунодепрессанты, пульс-терапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях применяется метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.

При неэффективности такого лечения или противопоказаниях к нему используется внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез.

Средства для наружного лечения

  • Из наружных средств для лечения кожного васкулита показано применение мази «Солкосерил». Этот препарат способствует восстановлению нормального эпителия, укреплению капиллярной стенки. Мазь применяют при сухих повреждениях, а гель можно использовать для заживления трофических язв, нанося на пораженную область тонким слоем дважды в день до полного заживления.
  • Синафлан способствует снятию воспаления и отека сосудистой стенки, препятствует ее некрозу. Мазь наносят на очаги поражения 1-2 раза в день.
  • Из наружных средств также полезны компрессы с Димексидом. Этот раствор смешивают с водой в равных долях, примочку держат 15 минут 1-2 раза в день. Димексид оказывает противовоспалительное, дезинфицирующее, ранозаживляющее действие.
  • В дальнейшем показано применение средств с пантенолом, снимающих остаточную воспалительную реакцию и защищающих кожу.

Любые препараты должен назначить врач. Это серьезное заболевание, и при неправильном лечении оно поражает внутренние органы, приводя к необратимым изменениям их функции.

Как лечить кожный васкулит народными средствами?

Рецепты народной медицины можно использовать только как дополнение к основному лечению после консультации с дерматологом и ревматологом. Могут применяться такие средства:

  • прием внутрь настоя из смеси мяты, хвоща и тысячелистника с добавлением тополиных почек, цветков календулы и бузины; сырье берут в равных долях, настаивают, как чай, пьют по столовой ложке 5-6 раз в день;
  • если приготовить отвар из этих же растений и оставить его на 12 часов, с полученной жидкостью хорошо делать компрессы на 20 минут 1-2 раза в день.

Прогноз

Долгосрочная перспектива зависит от вида заболевания. Многие виды васкулитов проходят даже самостоятельно, а тем более с ними эффективно справляются лекарства.

Однако у части больных формируется хроническое течение патологии, и при отмене лекарств развивается обострение.

При ранней диагностике и своевременном лечении подавляющее большинство пациентов добиваются ремиссии и ведут нормальную жизнь.

Профилактика

Васкулит – не заразная и не инфекционная болезнь, а физические упражнения и диета также не имеют значения в ее профилактике.

Причины болезни окончательно неизвестны. Ученые работают над выявлением генов, которые могли бы указывать на повышенный риск развития заболевания, чтобы вовремя распознавать его.

Современная медицина еще не способна предотвратить развитие васкулита. Однако ранняя диагностика и соответствующее лечение дают больному все шансы добиться ремиссии и избежать осложнений.

Источник: BellaEstetica.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.